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== 病因病理病机==
急进型[[肾小球肾炎]]（简称[[急进性肾炎]]）是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、[[血尿]]和肾[[功能]]进行性减退的[[肾小球疾病]]，预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入[[尿毒症]]期，其病理特点为广泛的肾[[小球]]新月体形成。临床上可分3型：Ⅰ型（抗肾小球基膜型）、Ⅱ型（[[免疫复合物]]型）、Ⅲ型（无免疫复合物）。多见于青壮年男性。
[[病因]]
病因不明，可能是一组病理改变，临床表现极[[相似]]，而病因却有多种，半数以上[[患者]]有[[上呼吸道感染]]史，其中少数呈典型[[链球菌]][[感染]]表现。有些病例可能与[[病毒]]或各种烃化物的[[污染]]有关。
病理
[[肾脏]]体积稍增大，肿胀，呈苍白色或暗灰色，可见到瘀点，切[[面皮]]质增厚，肾小球呈灰色点状。镜下见主要病理改变为肾小球上皮[[细胞]]增殖，广泛性上皮细胞新月体形成，充满肾小球囊腔，致使囊腔闭塞。肾小球周围有[[中性粒细胞]]。[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]][[浸润]]。肾小球系膜细胞及[[内皮]]细胞也可明显增生。另一少见类型为开始时肾小球[[毛细血管]]丛[[坏死]]病变，肾小球几乎完全破坏，继之被疤痕[[组织]]所代替，而肾小球囊腔之新月体数目和程度都较轻。应用[[免疫]][[荧光]][[检查]]，发现免疫沉积物呈线条状[[分布]]，其中主要含[[IgG]]，说明是属于抗肾基底膜病；一小部分属免疫复合物病；也有极小部分查不到任何[[免疫性]]病[[变证]]据。
== 临床表现==
一、前驱[[症状]] 大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。
二、起病 多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜[[下血]]尿持续存在，尿常规变化与[[急性肾小球肾炎]]基本相同。
三、[[水肿]] 约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以[[消退]]。
四、[[高血压]] 起病时部分病人伴有高血压，也有在起病以后过程中出现高血压，一旦[[血压]]增高，呈持续性，不易自行下降。
五、肾功能损害 呈持续性加重是本病的特点。[[肾小球滤过率]]明显降低和[[肾小管]]功能障碍同时存在。
== 诊断==
实验室检查
突出表现是[[血尿素氮]]及肌酐呈持续性增高，内生肝酐清除率明显降低，不同程度的[[代谢性酸中毒]]及高血钾，血钙一般正常，血磷也在正常范围，始终镜下血尿，尿FDP多高于正常，[[血清]][[补体]]水平正常，常伴有[[冷球蛋白血症]]，[[血常规]]主要有[[贫血]]表现。[[血液]][[免疫学]]检查；Ⅰ型患者可检出[[抗肾小球基膜抗体]]；Ⅱ型患者可有免疫复合物，[[冷球蛋白]]及[[类风湿因子]]阳性。[[血清总补体]]及[[C3]]在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。
诊断及鉴别诊断
凡青壮年男性，不明原因或一个月前有前驱感染史，突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病，但肾功能呈进行性恶化，尿FDP含量增加，临床诊断[[原发性急进型肾小球肾炎]]即可成立。但准确诊断要靠肾穿刺。即发现50％以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。
在做出[[原发性]]急进型肾小球肾为诊断时，须排除有无[[继发性]]急进型肾小球肾炎的可能性。[[比较]]常见的是继发于[[系统性红斑狼疮]]，[[结节性多动脉炎]]、[[过敏性紫癜]]、[[进行性系统性硬化症]]。这些原发病的诊断在临床上多无困难，只要是在此基础上出现急进型[[肾炎]]表现，即可诊为继发性急进型肾小球肾炎。
伴有[[急性肾功能衰竭]]的急性肾小球肾炎与急进型肾小球肾炎的临床表现及为相似，很难鉴别。肾穿刺做病理组织检查有助鉴别。回顾性诊断，即前者只要度过[[急性肾衰]]阶段，多可明显好转或[[治愈]]，而后者病情呈进行性加重，再结合血清补体含量、血清中冷球蛋白[[定性]]有助于鉴别诊断。
与[[急性肾小管坏死]]的鉴别；急性肾小管坏死常有明确的发病原因如肾[[中毒]]因素（[[药物]]、[[鱼胆中毒]]等）、[[休克]]、挤压伤、异型[[输血]]等，病变以肾小管功能损害为主，尿少、[[尿比重]]低；[[尿钠]]＞30mmol/L，而急进性肾炎，则因[[原尿]]生成少，尿比重一般不降低，尿钠排出亦少（＜30mmol/L）。
== 治疗==
一、一般治疗 卧床休息，进低盐、低蛋[[白饮]]食，每日每公斤[[体重]]所给[[蛋白质]]量及[[水分]]可按[[急性肾炎]]原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治[[高钾血症]]。
二、皮质[[激素]][[冲击疗法]] [[甲基强的松龙]]0.5-1.0g静滴，每日或隔日1次共3－7次；以后改为口服[[强的松]]，每日40～80mg，3～6个月后递减，全疗程为一年左右。该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可。
三、四联疗法 即皮质激素、[[环磷酰胺]]、[[肝素]]、[[潘生丁]]联合疗法。皮质激素用量及[[方法]]同上；环磷酰胺每日150－200mg，静注，每日1次，10次为1疗程，总6－12g；肝素60－100mg，每日1次，静注、静滴或皮下注射（用量以[[凝血时间]]较用药前延长1倍为度）；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程，间歇7－10[[天可]]重复[[作用]]。总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多，其疗效尚难肯定。
四、[[纤溶]]疗法 [[尿激酶]]2－6万u／日，加于5％[[葡萄糖]]液 20ml，静注，或加于5％葡萄糖液250ml中静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可行下一疗程，共计3个疗程。
五、[[血浆置换]]疗法 目的在于清除血[[循环]]中[[抗原]]、[[抗体]]、免疫复合物及[[炎症]]性介导物质，目前多用[[血浆]]交换装置（经大孔径[[纤维]]膜[[超滤]]），将血浆与血球[[分离]]，去除血浆，每次2至4升，每日或隔日1次，[[然后]]补回等量健康人新鲜血浆或4％[[人体]][[白蛋白]]林格氏液。应用该疗法常需伴用皮质激素及细胞毒类[[免疫抑制剂]]。如强的松60mg/日，环磷酰胺3mg/kg／日，血浆置换疗法对Ⅰ、Ⅱ型患者疗效较好，但价昂。
六、抗[[氧化剂]]应用 因为[[氧自由基]]参与炎症[[损伤]]，目前[[有应]]用[[SOD]]及大[[剂量]][[维生素E]]（剂量：1g/平方米体表[[面积]]）治疗本病而取得疗效。
== 百科帮你涨知识 ==
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急进型[[肾小球肾炎]]（简称[[急进性肾炎]]）是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、[[血尿]]和肾[[功能]]进行性减退的[[肾小球疾病]]，预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入[[尿毒症]]期，其病理特点为广泛的肾[[小球]]新月体形成。临床上可分3型：Ⅰ型（抗肾小球基膜型）、Ⅱ型（[[免疫复合物]]型）、Ⅲ型（无免疫复合物）。多见于青壮年男性。
[[病因]]
病因不明，可能是一组病理改变，临床表现极[[相似]]，而病因却有多种，半数以上[[患者]]有[[上呼吸道感染]]史，其中少数呈典型[[链球菌]][[感染]]表现。有些病例可能与[[病毒]]或各种烃化物的[[污染]]有关。
病理
[[肾脏]]体积稍增大，肿胀，呈苍白色或暗灰色，可见到瘀点，切[[面皮]]质增厚，肾小球呈灰色点状。镜下见主要病理改变为肾小球上皮[[细胞]]增殖，广泛性上皮细胞新月体形成，充满肾小球囊腔，致使囊腔闭塞。肾小球周围有[[中性粒细胞]]。[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]][[浸润]]。肾小球系膜细胞及[[内皮]]细胞也可明显增生。另一少见类型为开始时肾小球[[毛细血管]]丛[[坏死]]病变，肾小球几乎完全破坏，继之被疤痕[[组织]]所代替，而肾小球囊腔之新月体数目和程度都较轻。应用[[免疫]][[荧光]][[检查]]，发现免疫沉积物呈线条状[[分布]]，其中主要含[[IgG]]，说明是属于抗肾基底膜病；一小部分属免疫复合物病；也有极小部分查不到任何[[免疫性]]病[[变证]]据。
== 临床表现==
一、前驱[[症状]] 大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。
二、起病 多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜[[下血]]尿持续存在，尿常规变化与[[急性肾小球肾炎]]基本相同。
三、[[水肿]] 约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以[[消退]]。
四、[[高血压]] 起病时部分病人伴有高血压，也有在起病以后过程中出现高血压，一旦[[血压]]增高，呈持续性，不易自行下降。
五、肾功能损害 呈持续性加重是本病的特点。[[肾小球滤过率]]明显降低和[[肾小管]]功能障碍同时存在。
== 诊断==
实验室检查
突出表现是[[血尿素氮]]及肌酐呈持续性增高，内生肝酐清除率明显降低，不同程度的[[代谢性酸中毒]]及高血钾，血钙一般正常，血磷也在正常范围，始终镜下血尿，尿FDP多高于正常，[[血清]][[补体]]水平正常，常伴有[[冷球蛋白血症]]，[[血常规]]主要有[[贫血]]表现。[[血液]][[免疫学]]检查；Ⅰ型患者可检出[[抗肾小球基膜抗体]]；Ⅱ型患者可有免疫复合物，[[冷球蛋白]]及[[类风湿因子]]阳性。[[血清总补体]]及[[C3]]在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。
诊断及鉴别诊断
凡青壮年男性，不明原因或一个月前有前驱感染史，突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病，但肾功能呈进行性恶化，尿FDP含量增加，临床诊断[[原发性急进型肾小球肾炎]]即可成立。但准确诊断要靠肾穿刺。即发现50％以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。
在做出[[原发性]]急进型肾小球肾为诊断时，须排除有无[[继发性]]急进型肾小球肾炎的可能性。[[比较]]常见的是继发于[[系统性红斑狼疮]]，[[结节性多动脉炎]]、[[过敏性紫癜]]、[[进行性系统性硬化症]]。这些原发病的诊断在临床上多无困难，只要是在此基础上出现急进型[[肾炎]]表现，即可诊为继发性急进型肾小球肾炎。
伴有[[急性肾功能衰竭]]的急性肾小球肾炎与急进型肾小球肾炎的临床表现及为相似，很难鉴别。肾穿刺做病理组织检查有助鉴别。回顾性诊断，即前者只要度过[[急性肾衰]]阶段，多可明显好转或[[治愈]]，而后者病情呈进行性加重，再结合血清补体含量、血清中冷球蛋白[[定性]]有助于鉴别诊断。
与[[急性肾小管坏死]]的鉴别；急性肾小管坏死常有明确的发病原因如肾[[中毒]]因素（[[药物]]、[[鱼胆中毒]]等）、[[休克]]、挤压伤、异型[[输血]]等，病变以肾小管功能损害为主，尿少、[[尿比重]]低；[[尿钠]]＞30mmol/L，而急进性肾炎，则因[[原尿]]生成少，尿比重一般不降低，尿钠排出亦少（＜30mmol/L）。
== 治疗==
一、一般治疗 卧床休息，进低盐、低蛋[[白饮]]食，每日每公斤[[体重]]所给[[蛋白质]]量及[[水分]]可按[[急性肾炎]]原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治[[高钾血症]]。
二、皮质[[激素]][[冲击疗法]] [[甲基强的松龙]]0.5-1.0g静滴，每日或隔日1次共3－7次；以后改为口服[[强的松]]，每日40～80mg，3～6个月后递减，全疗程为一年左右。该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可。
三、四联疗法 即皮质激素、[[环磷酰胺]]、[[肝素]]、[[潘生丁]]联合疗法。皮质激素用量及[[方法]]同上；环磷酰胺每日150－200mg，静注，每日1次，10次为1疗程，总6－12g；肝素60－100mg，每日1次，静注、静滴或皮下注射（用量以[[凝血时间]]较用药前延长1倍为度）；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程，间歇7－10[[天可]]重复[[作用]]。总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多，其疗效尚难肯定。
四、[[纤溶]]疗法 [[尿激酶]]2－6万u／日，加于5％[[葡萄糖]]液 20ml，静注，或加于5％葡萄糖液250ml中静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可行下一疗程，共计3个疗程。
五、[[血浆置换]]疗法 目的在于清除血[[循环]]中[[抗原]]、[[抗体]]、免疫复合物及[[炎症]]性介导物质，目前多用[[血浆]]交换装置（经大孔径[[纤维]]膜[[超滤]]），将血浆与血球[[分离]]，去除血浆，每次2至4升，每日或隔日1次，[[然后]]补回等量健康人新鲜血浆或4％[[人体]][[白蛋白]]林格氏液。应用该疗法常需伴用皮质激素及细胞毒类[[免疫抑制剂]]。如强的松60mg/日，环磷酰胺3mg/kg／日，血浆置换疗法对Ⅰ、Ⅱ型患者疗效较好，但价昂。
六、抗[[氧化剂]]应用 因为[[氧自由基]]参与炎症[[损伤]]，目前[[有应]]用[[SOD]]及大[[剂量]][[维生素E]]（剂量：1g/平方米体表[[面积]]）治疗本病而取得疗效。
== 百科帮你涨知识 ==
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