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Burkitt淋巴瘤

添加3,771字节, 2017年3月8日 (三) 18:03
创建页面,内容为“== 疾病分类== 皮肤性病科 == 疾病概述== Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的发生于非洲儿童的一种淋巴瘤。...”
== 疾病分类==

[[皮肤]][[性病]]科

== 疾病概述==

Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的[[发生]]于非洲[[儿童]]的一种[[淋巴瘤]]。现在世界各地都发现类似的病例。我国也有少数病例报道。[[患者]]主要为儿童和青年人。男性多于女性。
病变特点为[[肿瘤]]常发生于颌骨、颅[[面骨]]、腹腔[[器官]]和[[中枢神经系统]]等。一般不累及外周[[淋巴结]]和脾,也很少发生[[白血病]]。颌骨和[[眼眶]]的肿瘤在局部[[生长]],侵蚀破坏附近[[组织]],造成面部[[畸形]]。肿瘤发生于腹腔,常形成巨大[[肿块]],并可累及[[腹膜]]后淋巴结、[[卵巢]]、肾、肝、肠等。累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯[[脑膜]]或压迫[[脊髓]]。
肿瘤由小无核裂滤泡中心[[细胞]]恶性增生而来。镜下见大量瘤细胞弥漫增生,细胞[[大小]][[相似]],[[形态]]单一,[[胞浆]]少,呈嗜碱性及明显的嗜派若宁性。胞浆内有一些[[脂肪]]小空泡。[[细胞核]]较大,圆或椭圆形,[[染色质]]细,常有2~3个明显的[[核仁]],核分裂像多见。肿瘤细胞常[[变性]]、[[坏死]]。瘤细胞表面有单[[克隆]]性[[免疫球蛋白]],多数为[[IgM]]伴κ轻链,证实瘤细胞来自[[B细胞]]。瘤细胞间散在多数吞噬各种细胸碎屑的巨噬细胞,形成所谓[[满天星]]图像。
== 疾病描述==

本病首先由Burkitt于1959年报告,在我国很少见,主要见于非洲中部儿童。
== 症状体征==

本病在非洲乌干达儿童的[[恶性肿瘤]]中几乎占一半。肿瘤常多发,最主要侵犯颌骨、卵巢及[[肾脏]],也可波及其它脏器包括胃、肠、腹膜、肝、脾,肺、[[长骨]]及脑受累少见,约20%侵犯淋巴结。皮肤受累罕见。一般不发生白血病。
== 疾病病因==

目前认为本病的发病与[[EB病毒感染]]密切有关,瘤细胞核内可查出[[EB病毒]][[基因]]组,[[血清]]中有抗[[EB病毒抗体]]。但EB病毒常引起儿童[[传染]]性[[单核细胞]]增生症,而少有发生本型淋巴瘤,因此本病的发生可能还有其它因素的存在。已发现90%的病人瘤细胞有异常[[核型]],包括8、14[[染色体易位]],部分有c-myc[[癌基因]]易位,可能都与发病有关。
== 病理生理==

病理变化:Burkitt淋巴瘤的瘤细胞大小和形态一致,相互粘连,主要由小无裂细胞组成,可伴有少量[[免疫]]母细胞。瘤细胞胞界不清,胞质少,嗜双色性,甲基绿派若宁染色呈[[强阳]]性,核圆或卵圆形,[[核膜]]厚,染色质较粗,核仁明显,可贴近核膜,核[[有丝分裂]]象多见。特殊的是瘤细胞迅速死亡,被[[成熟]]的巨细胞吞噬,这些含有吞噬碎片和[[包涵体]]样颗粒的巨细胞淡染,均匀地散布于瘤细胞之间呈现所谓的“满天星”图像,是本病的[[组织学]]特点。[[免疫组化]]染色表明,瘤细胞相当于不成熟的B细胞,个别病例属前B细胞表型,瘤细胞表达全B[[抗原]]CD20、CDl9及单克隆性SIg,常为λ轻链,重链可为μ、γ或α,也可表达CALLA,部分病例还表达TdT抗原。

== 诊断检查==

根据临床表现,主要依靠特征性的组织学[[检查]]确诊。瘤细胞的免疫表型及EB病毒[[检测]]也有助于诊断及鉴别诊断。
== 治疗方案==

Burkitt淋巴瘤大多预后不良,少数病[[人经]]小[[剂量]]细胞[[毒药]]物治疗可得到缓解。
== 相关出处==

皮肤病学

== 百科帮你涨知识 ==

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