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== 概述==
骨[[淋巴瘤]]是指侵及骨[[组织]]的[[恶性淋巴瘤]]，该病由Oberling于1928年首次报道，1933年Parker和Jackson证实了此病的存在。骨淋巴瘤可以分为[[原发性]]和[[继发性]]两类。原发性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone）系指原发于骨内的淋巴瘤，要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的。有学者建议采用Ann Aber的淋巴瘤分期法。根据该分期法，单一骨的淋巴瘤并未见到其他[[淋巴结]]病变Ⅰ期；同时合并[[横膈]]一侧淋巴结病变为Ⅱ期；同时伴有横膈两侧淋巴结病变为Ⅲ期。弥漫性累及骨及其他结外[[器官]]或组织，同时有或无淋巴结病变为Ⅳ期。淋巴瘤Ⅳ期常常伴有骨组织侵犯，此种骨侵犯则为典型的继发性骨淋巴瘤。有学者认为原发性骨淋巴瘤应是Ⅰ期，且半年内未见其他淋巴结病变的病例。
[[传统]]的淋巴瘤概念可以分为霍奇金淋巴瘤及[[非霍奇金淋巴瘤]]（hodgkin’s lymphoma，non-hodgkin’s lymphoma）原发性骨淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，因此也有人将原发性骨淋巴瘤称为骨的非[[霍奇金病]]。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到Ⅳ期均可侵犯骨组织。近年来关于[[艾滋病]]引起骨淋巴瘤的报道增多，但大多数为全身淋巴瘤[[扩散]]所致，预后相对较差。
== 疾病名称==
[[网织细胞肉瘤何杰金病]]
== 英文名称==
malignant lymphoma of bone
== 网织细胞肉瘤何杰金病的别名==
骨恶性淋巴瘤
== 分类==
[[肿瘤]]科 > [[骨肿瘤]] > [[恶性骨肿瘤]] > [[骨髓]]肿瘤
== ICD号==
C41.9
== 流行病学==
原发性骨淋巴瘤发病率较低，据国外大宗肿瘤资料统计，占全部恶性骨肿瘤的3%～7%，占所有结外淋巴瘤的5%左右。国内资料统计原发性骨淋巴瘤占全部恶性骨肿瘤的2%～8%，与国外大致相同。其发病年龄多见于20～40岁，10岁以下较少见。男性发病稍高，男女之比为1.6∶1。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的病因==
网织细胞肉瘤何杰金病[[病因]]不详。
== 发病机制==
肿瘤切面为灰白色，呈[[颗粒状]]，质软，如淋巴结，常侵入软组织与[[肌肉]]。
镜下相对均质，含大量圆形[[细胞]]（即网织细胞）、[[淋巴细胞]]及[[淋巴]]母细胞，并被网织[[纤维]]分成小叶状，特殊染色可显示网织纤维的[[网状结构]]。网织[[细胞核]]相对较大，但空虚呈囊泡状，[[核膜]][[内陷]]有皱褶；胞质丰富红染，边界清晰；可见[[有丝分裂]]。有时可见Sternberg细胞（即镜像细胞）。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类，原发于骨的多属混合型或不能分出。
淋巴细胞较多时有可能[[误诊]]为[[骨髓炎]]，也可能与组织细胞增生症混淆，但后者缺乏恶性表现。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的临床表现==
骨淋巴瘤可以单发，也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨，以下依次为[[股骨]]、[[骨盆]]骨、[[脊柱]]、[[胫骨]]、肱骨等。
病人起病较缓，最常见的[[症状]]是[[疼痛]]，早期较轻微，随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀，局部可摸到软组织包块。皮温高，压痛明显等[[恶性肿瘤]]的一般特点。由于早期症状较轻，有些病人[[发生]][[病理性骨折]]时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如[[发热]]、无力、[[消瘦]]，短时间内出现较明显的[[体重]]降低等，根据淋巴瘤的分期法，无全身症状为A组，反之为B组。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的并发症==
网织细胞肉瘤何杰金病常并发病理性骨折及[[神经]]、[[脊髓损伤]]的表现。
== 实验室检查==
部分网织细胞肉瘤何杰金病病人可有[[贫血]]，[[血沉]]增快，大多数病人血[[碱性磷酸酶]]增高。
== 辅助检查==
影像学检查
[[X线]]平片上可见广泛的溶骨性破坏，呈虫蚀状或斑点状透亮区，可伴有硬化，边界不清，逐渐消失在正常骨中，皮质穿破后可见软组织肿物影。
病理性骨折在骨淋巴瘤较常见，有时系病人就诊的主要原因，其中包括[[长骨]]的病理性骨折及[[椎体]]压缩性[[骨折]]。 放射性核素扫描
像其他骨肿瘤一样，放射性[[核素]]99Tc扫描对诊断病变部位是一种较[[敏感]]的[[检查]][[方法]]。它可以比X线片早3个月发现病变。缺点是假阳性率较高，且不能[[定性]]。近年来有人用67[[Ca]]做骨扫描，此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。 CT及MRI
[[CT]]及[[MRI]]用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块[[大小]]、范围及骨破坏的情况。MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体，也可看到[[结节]]形成。对于有条件的病人，应考虑行腹部、胸部的CT或MRI检查，这对淋巴瘤的分期有较大意义。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的诊断==
必须通过[[组织学]]检查才能诊断，并要与Ewing[[肉瘤]]区分。认真寻找其他病灶和进行[[骨髓穿刺]]，[[并行]]特殊的血涂片检查以除外[[白血病]]，必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外[[淋巴系统]]起源者。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的治疗==
骨淋巴瘤对放疗较敏感，是目前首选的治疗方法，通常[[剂量]]为35～45Gy，范围包括肿瘤周围4～5cm边界，如有淋巴结肿大，可同时做放疗。自20世纪50年代后，化疗引入淋巴瘤的治疗，目前常用[[药物]]有[[环磷酰胺]]、[[长春新碱]]、[[泼尼松]]等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。
关于[[外科]]的治疗，由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感，因此，多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗，特别是[[四肢]]长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨[[性病]]损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并[[截瘫]]，可以行手术减压辅助局部放疗。
== 预后==
原发性骨淋巴瘤预后较好，据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计，原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后，5年、10年生存率分别为58%和53%；而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%；骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%，骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多，而5年[[后病]]死率大大减少，其生存曲线5年内下降较明显，以后则较平坦，变化不大，这一点与其他骨的恶性肿瘤[[相似]]。其他[[医院]]报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素，但由于淋巴瘤组织类型多，且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。
== 相关药品==
环磷酰胺、长春新碱、泼尼松
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
骨[[淋巴瘤]]是指侵及骨[[组织]]的[[恶性淋巴瘤]]，该病由Oberling于1928年首次报道，1933年Parker和Jackson证实了此病的存在。骨淋巴瘤可以分为[[原发性]]和[[继发性]]两类。原发性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone）系指原发于骨内的淋巴瘤，要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的。有学者建议采用Ann Aber的淋巴瘤分期法。根据该分期法，单一骨的淋巴瘤并未见到其他[[淋巴结]]病变Ⅰ期；同时合并[[横膈]]一侧淋巴结病变为Ⅱ期；同时伴有横膈两侧淋巴结病变为Ⅲ期。弥漫性累及骨及其他结外[[器官]]或组织，同时有或无淋巴结病变为Ⅳ期。淋巴瘤Ⅳ期常常伴有骨组织侵犯，此种骨侵犯则为典型的继发性骨淋巴瘤。有学者认为原发性骨淋巴瘤应是Ⅰ期，且半年内未见其他淋巴结病变的病例。
[[传统]]的淋巴瘤概念可以分为霍奇金淋巴瘤及[[非霍奇金淋巴瘤]]（hodgkin’s lymphoma，non-hodgkin’s lymphoma）原发性骨淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，因此也有人将原发性骨淋巴瘤称为骨的非[[霍奇金病]]。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到Ⅳ期均可侵犯骨组织。近年来关于[[艾滋病]]引起骨淋巴瘤的报道增多，但大多数为全身淋巴瘤[[扩散]]所致，预后相对较差。
== 疾病名称==
[[网织细胞肉瘤何杰金病]]
== 英文名称==
malignant lymphoma of bone
== 网织细胞肉瘤何杰金病的别名==
骨恶性淋巴瘤
== 分类==
[[肿瘤]]科 > [[骨肿瘤]] > [[恶性骨肿瘤]] > [[骨髓]]肿瘤
== ICD号==
C41.9
== 流行病学==
原发性骨淋巴瘤发病率较低，据国外大宗肿瘤资料统计，占全部恶性骨肿瘤的3%～7%，占所有结外淋巴瘤的5%左右。国内资料统计原发性骨淋巴瘤占全部恶性骨肿瘤的2%～8%，与国外大致相同。其发病年龄多见于20～40岁，10岁以下较少见。男性发病稍高，男女之比为1.6∶1。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的病因==
网织细胞肉瘤何杰金病[[病因]]不详。
== 发病机制==
肿瘤切面为灰白色，呈[[颗粒状]]，质软，如淋巴结，常侵入软组织与[[肌肉]]。
镜下相对均质，含大量圆形[[细胞]]（即网织细胞）、[[淋巴细胞]]及[[淋巴]]母细胞，并被网织[[纤维]]分成小叶状，特殊染色可显示网织纤维的[[网状结构]]。网织[[细胞核]]相对较大，但空虚呈囊泡状，[[核膜]][[内陷]]有皱褶；胞质丰富红染，边界清晰；可见[[有丝分裂]]。有时可见Sternberg细胞（即镜像细胞）。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类，原发于骨的多属混合型或不能分出。
淋巴细胞较多时有可能[[误诊]]为[[骨髓炎]]，也可能与组织细胞增生症混淆，但后者缺乏恶性表现。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的临床表现==
骨淋巴瘤可以单发，也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨，以下依次为[[股骨]]、[[骨盆]]骨、[[脊柱]]、[[胫骨]]、肱骨等。
病人起病较缓，最常见的[[症状]]是[[疼痛]]，早期较轻微，随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀，局部可摸到软组织包块。皮温高，压痛明显等[[恶性肿瘤]]的一般特点。由于早期症状较轻，有些病人[[发生]][[病理性骨折]]时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如[[发热]]、无力、[[消瘦]]，短时间内出现较明显的[[体重]]降低等，根据淋巴瘤的分期法，无全身症状为A组，反之为B组。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的并发症==
网织细胞肉瘤何杰金病常并发病理性骨折及[[神经]]、[[脊髓损伤]]的表现。
== 实验室检查==
部分网织细胞肉瘤何杰金病病人可有[[贫血]]，[[血沉]]增快，大多数病人血[[碱性磷酸酶]]增高。
== 辅助检查==
影像学检查
[[X线]]平片上可见广泛的溶骨性破坏，呈虫蚀状或斑点状透亮区，可伴有硬化，边界不清，逐渐消失在正常骨中，皮质穿破后可见软组织肿物影。
病理性骨折在骨淋巴瘤较常见，有时系病人就诊的主要原因，其中包括[[长骨]]的病理性骨折及[[椎体]]压缩性[[骨折]]。 放射性核素扫描
像其他骨肿瘤一样，放射性[[核素]]99Tc扫描对诊断病变部位是一种较[[敏感]]的[[检查]][[方法]]。它可以比X线片早3个月发现病变。缺点是假阳性率较高，且不能[[定性]]。近年来有人用67[[Ca]]做骨扫描，此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。 CT及MRI
[[CT]]及[[MRI]]用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块[[大小]]、范围及骨破坏的情况。MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体，也可看到[[结节]]形成。对于有条件的病人，应考虑行腹部、胸部的CT或MRI检查，这对淋巴瘤的分期有较大意义。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的诊断==
必须通过[[组织学]]检查才能诊断，并要与Ewing[[肉瘤]]区分。认真寻找其他病灶和进行[[骨髓穿刺]]，[[并行]]特殊的血涂片检查以除外[[白血病]]，必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外[[淋巴系统]]起源者。
== 网织细胞肉瘤何杰金病的治疗==
骨淋巴瘤对放疗较敏感，是目前首选的治疗方法，通常[[剂量]]为35～45Gy，范围包括肿瘤周围4～5cm边界，如有淋巴结肿大，可同时做放疗。自20世纪50年代后，化疗引入淋巴瘤的治疗，目前常用[[药物]]有[[环磷酰胺]]、[[长春新碱]]、[[泼尼松]]等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。
关于[[外科]]的治疗，由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感，因此，多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗，特别是[[四肢]]长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨[[性病]]损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并[[截瘫]]，可以行手术减压辅助局部放疗。
== 预后==
原发性骨淋巴瘤预后较好，据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计，原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后，5年、10年生存率分别为58%和53%；而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%；骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%，骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多，而5年[[后病]]死率大大减少，其生存曲线5年内下降较明显，以后则较平坦，变化不大，这一点与其他骨的恶性肿瘤[[相似]]。其他[[医院]]报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素，但由于淋巴瘤组织类型多，且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。
== 相关药品==
环磷酰胺、长春新碱、泼尼松
== 百科帮你涨知识 ==
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