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血卟啉病
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==血卟啉病西医治疗==
主要为对症治疗和预防复发。
===红细胞生成性血卟啉病===
1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤；外用3%二羟其[[丙酮]]（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花素（lawsone）霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或[[核黄素]]20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。
2、[[溶血性贫血]]：严重和长期[[溶血]]有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。[[消胆胺]]4g 3次/d，餐前服用同时加用[[抗氧化剂]][[维生素E]]，对防止[[肝病]]的进展有效。
===肝性血卟啉病===
1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，[[静脉滴注]]10%[[葡萄糖]]液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。[[糖耐量]]减低者可并用[[胰岛素]]治疗。
3、激素：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用[[雄激素]]、[[雌激素]]或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性[[高血压]]，其机制不明。有体位性低血压的病人用[[强的松]]10-20mg，3次/d获良效。
4、对症治疗：[[氯丙嗪]]可减轻腹痛缓解神经精神症状，12.5-25mg 3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好，5-10mg 3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用[[阿司匹林]]和丙氧基苯。
5、血红蛋白：是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次-6mg/kg体重，24h内不大于6mg/kg体重。用[[生理盐水]]稀释后静脉注射，速度不大于40mg/min，6-10min注毕；也可加入500ml生理盐水中[[静脉注射]]一次，第2次注射至少间隔12小时，疗程3-5d。
6、[[静脉]]放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次，每次-500ml，总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月，[[生化]]改善12－24个月。个体差异较大。
7、[[氯喹]]：间断试用剂量，每次口服 125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解．治疗中应密切观察肝功（SGPT）情况。
8、纠正水、电解质紊乱：对抗[[利尿激素]]释放过多者，应限制水分摄入，并加用去甲基[[金霉素]]，每次-400mg 3次/d，5-10d为一疗程。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者，则需补充盐类和水分。急性发作时偶见[[低镁血症]]性抽搐，应予补充镁盐。
==简介==
根据卟啉[[代谢]]紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在[[红骨髓]]和肝内合成，由于体内血红素[[合成酶]]的[[突变]]，活性降低，使卟啉及卟啉[[前体]]产生、排泄增加，在体内堆积。卟啉代谢产物引起多器官功能受损，故临床[[症状]]多样。[[临床表现]]有[[腹痛]]、[[神经]]精神症状、光感性[[皮肤]]损害等。本病在中医学中可属“腹痛”，“心肝血虚”及 “水湿瘀毒”等范畴，治疗原则为温中[[理气]]止痛，[[养心安神]]，[[疏肝]]理气，[[健脾]][[燥湿]]，[[活血化瘀]]，[[清热解毒]]等，主要根据临床不同表现，进行[[辨证论治]]。亦可配合[[针灸]]、[[推拿]]、药浴等不同的对症治疗。
===症状性卟啉病===
也称获得性卟啉病，有个别病例因患[[肝细胞癌]]而发生红色尿和皮肤对日光敏感的症状，这种病人的[[肝癌]]中含有大量尿卟啉。肝癌切除后，所有卟啉病的表现均消失。
==血卟啉病中医治疗==
[[分类:内科]][[分类:代谢性疾病]]
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