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== 治疗方案==
改善其成人期最终身高和性征发育,保证患儿[[心理]]健康。争取早期确诊,尽早使用[[基因]]重足[[人生长激素]],每晚0.15U/kg皮下注射,可使患儿身高明显增长。若其骨龄落后明显,可合并使用[[司坦唑醇]]([[康力龙]])每日25—50μg/kg口服,效果更好。同时定期[[检测]][[甲状腺]][[功能]]和骨龄发育情况,当骨龄达12以上时,可开始给予口服小[[剂量]]雌激素治疗,以促进[[乳房]]和外生殖器发育。常用的有[[炔雌醇]](10—20μg/d)或己醇雌酚(0.1—0.5mg/d)或[[妊马雌酮]],从每日310μg开始,根据临床效果逐步加量。
== 疾病别名==
患儿[[血清]][[雌二醇]]水平低,滤泡[[刺激]]激素([[FSH]])、[[黄体生成素]]([[LH]])明显增高。[[性染色质]][[检查]]为阴性。确诊必需作染色体检查,其[[核型]]有以下几种类型:①单体型:45,X0,是最多见的一型,具有典型[[症状]]。②嵌合型:45,X0/46,XX,若以46,XX[[细胞]]为主,症状多数较轻,约20%可有青春期发育,月经来潮,部分可有生育能力,但其[[自然流产]]率和[[死胎]]率均高、且子代患染色体畸变的[[风险]]率亦高,③X[[染色体结构畸变]]型:一条X染色体长臂和或者短臂缺失,如46,Xdel(Xq)或46,Xdel(Xp),还有X等染色体,如46,Xi(Xq)或46,Xi(Xp)。
== 特别提示==
3、对身材矮小者,采用苯丙酸诺龙治疗,效果良好。但骨骺已愈合者,疗效差。对嵌合体含Y染色体者,应切除双[[侧性]]腺,以防恶变。