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先天性醛固酮增多症

删除1字节, 2017年3月17日 (五) 00:19
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== 治疗方案==
 
由于病因不明,目前尚无特殊治疗[[方法]],主要以[[对症治疗]]为主。
 
1.饮食与[[活动]] 应食用含高钾的食物和[[饮料]],如[[西红柿]]、[[香蕉]]、橙汁等。病人一般可正常参加基本活动,但是要避免活动过量引起[[脱水]]。以免脱水危险和低钾失衡导致功能性[[心脏]]功能紊乱。
 
2.[[药物]]治疗
 
(1) 补充钾盐: 适当[[控制]]钠入量并补充钾盐( 儿童每天[[氯化钾]]5 ~10mmol/kg)。10%氯化钾[[溶液]]加入5%~10%[[葡萄糖]]溶液500ml 中缓慢静滴,同时口服保钾利尿药[[[螺内酯]]10~15mg/(kg?d),[[氨苯喋啶]]10mg/(kg?d),与它药合用时可适当减少[[剂量]]],用药过程中应注意[[监测]]血钾变化并及时调整钾盐用量。(2)前列腺素合成[[抑制]]剂:常用药为[[吲哚美辛]]2mg/(kg?d),[[布洛芬]]3mg/(kg?d)或[[阿司匹林]]。
 
(3)应用抗肾素、血管紧张素类药物:如β-[[肾上腺素]]能阻滞药,[[普萘洛尔]]30~60mg/d,可降低[[肾素活性]]但不能纠[[正肾]]性失钾。也可试用[[卡托普利]]([[巯甲丙脯酸]])(100mg/d)、普萘洛尔([[心得安]])等治疗。
 
(4)肾上腺切除术:文献报道4 例曾行肾上腺切除术,3 例有效,1 例未见效果。
 
== 疾病别名==
例如:[[原发性醛固酮增多症]]有血压增高及血管紧张素Ⅱ降低;[[肾小管酸中毒]]为高氯性[[酸中毒]],虽有低钾血症而非碱中毒;原发性醛固酮增多症与Liddle 综合征为先天性肾小管功能异常,无高肾素血症亦无高醛固酮血症,有低钾血症和代谢性碱中毒,而有高血压与钠潴留。Fanconi 综合征伴失盐性肾炎,以[[低钠血症]]、高钠尿为主,可伴低血钾,根据各种疾病特有的临床及实验室特点均可仔细鉴别。
 
== 治疗方案==
 
由于病因不明,目前尚无特殊治疗[[方法]],主要以[[对症治疗]]为主。
 
1.饮食与[[活动]] 应食用含高钾的食物和[[饮料]],如[[西红柿]]、[[香蕉]]、橙汁等。病人一般可正常参加基本活动,但是要避免活动过量引起[[脱水]]。以免脱水危险和低钾失衡导致功能性[[心脏]]功能紊乱。
 
2.[[药物]]治疗
 
(1) 补充钾盐: 适当[[控制]]钠入量并补充钾盐( 儿童每天[[氯化钾]]5 ~10mmol/kg)。10%氯化钾[[溶液]]加入5%~10%[[葡萄糖]]溶液500ml 中缓慢静滴,同时口服保钾利尿药[[[螺内酯]]10~15mg/(kg?d),[[氨苯喋啶]]10mg/(kg?d),与它药合用时可适当减少[[剂量]]],用药过程中应注意[[监测]]血钾变化并及时调整钾盐用量。(2)前列腺素合成[[抑制]]剂:常用药为[[吲哚美辛]]2mg/(kg?d),[[布洛芬]]3mg/(kg?d)或[[阿司匹林]]。
 
(3)应用抗肾素、血管紧张素类药物:如β-[[肾上腺素]]能阻滞药,[[普萘洛尔]]30~60mg/d,可降低[[肾素活性]]但不能纠[[正肾]]性失钾。也可试用[[卡托普利]]([[巯甲丙脯酸]])(100mg/d)、普萘洛尔([[心得安]])等治疗。
 
(4)肾上腺切除术:文献报道4 例曾行肾上腺切除术,3 例有效,1 例未见效果。
== 并发症==
== 流行病学==
本综合征是一常染色体隐性遗传病,男性外显率较高。1962 年Bartter首次报告2 例,以后陆续有类似报告。本病较少见,迄今报告共200 多例,国内仅报道几十例。估计发病率为19/100 万。世界各地及所有种族均有报告,但黑人发病率偏高,女性稍多于男性。明确诊断年龄最早为孕20 周,最晚至50 岁。本病常见于儿童,5 岁之前出现症状者占半数以上。本病发病有明显的家族倾向,但罕见垂直遗传,遗传方式符合常染色体隐性遗传。  == 百科帮你涨知识 == [http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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