528,223
个编辑
更改
[[肝细胞]]内[[胆红素]]结合障碍可见于下列原因：
1．肝细胞受损害（如[[病毒性肝炎]]或[[药物中毒]]），使肝内[[葡萄糖醛酸]]生成减少或UDP-葡萄糖醛酸[[基转移酶]]受抑制。
2．[[新生儿]]肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足（要在出生后10个月左右才渐趋完善）。而且母乳汁内的孕[[二醇]]，对UDP-葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。
3．克里格勒—纳亚（Crigler-Najiar）二氏综合征：这是一种伴有核[[黄疸]]的新生儿非[[溶血性]]、家族性黄疸。用[[同位素标记]]胆红素所作的试验证明，[[肝脏]]不能使胆红素与葡萄糖醛酸结合。这是由于肝脏缺少UDP-葡萄糖醛酸基转移酶所致。这种黄疸危害性大，大多数患儿死于核黄疸（nuclearjaundice），或称胆红素[[脑病]]。因为未结合胆红素[[毒性]]比较大，高浓度的未结合胆红素有抑制[[氧化磷酸化]]作用。另外未结合胆红素是脂溶性的，和[[脂质]]多的组织亲和力大；再加上新生儿或婴幼儿[[血脑屏障]]发育还不完善，未结合胆红素容易透入脑组织，沉积在[[神经细胞]]内，特别是在[[大脑]][[基底核]]、[[丘脑]]、[[海马]]被胆红素所深染（故称核黄疸），引起[[中枢神经系统]][[功能障碍]]，表现为精神不振、[[嗜睡]]、[[肌肉]]张力降低或增强，甚至发生[[角弓反张]]、肌肉[[痉挛]]和[[强直]]。
[[肌细胞]]内胆红素结合障碍，[[胆色素]]的[[代谢]]特点是（表15－2）。
（1）[[血清]]未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25－45mg％），[[血清胆红素]]定性试验呈间接阳性反应。
（2）尿内无胆红素。
（3）由于结合胆红素生成减少，因此，尿（粪）胆素元从粪和尿排出明显减少。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
1．肝细胞受损害（如[[病毒性肝炎]]或[[药物中毒]]），使肝内[[葡萄糖醛酸]]生成减少或UDP-葡萄糖醛酸[[基转移酶]]受抑制。
2．[[新生儿]]肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足（要在出生后10个月左右才渐趋完善）。而且母乳汁内的孕[[二醇]]，对UDP-葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。
3．克里格勒—纳亚（Crigler-Najiar）二氏综合征：这是一种伴有核[[黄疸]]的新生儿非[[溶血性]]、家族性黄疸。用[[同位素标记]]胆红素所作的试验证明，[[肝脏]]不能使胆红素与葡萄糖醛酸结合。这是由于肝脏缺少UDP-葡萄糖醛酸基转移酶所致。这种黄疸危害性大，大多数患儿死于核黄疸（nuclearjaundice），或称胆红素[[脑病]]。因为未结合胆红素[[毒性]]比较大，高浓度的未结合胆红素有抑制[[氧化磷酸化]]作用。另外未结合胆红素是脂溶性的，和[[脂质]]多的组织亲和力大；再加上新生儿或婴幼儿[[血脑屏障]]发育还不完善，未结合胆红素容易透入脑组织，沉积在[[神经细胞]]内，特别是在[[大脑]][[基底核]]、[[丘脑]]、[[海马]]被胆红素所深染（故称核黄疸），引起[[中枢神经系统]][[功能障碍]]，表现为精神不振、[[嗜睡]]、[[肌肉]]张力降低或增强，甚至发生[[角弓反张]]、肌肉[[痉挛]]和[[强直]]。
[[肌细胞]]内胆红素结合障碍，[[胆色素]]的[[代谢]]特点是（表15－2）。
（1）[[血清]]未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25－45mg％），[[血清胆红素]]定性试验呈间接阳性反应。
（2）尿内无胆红素。
（3）由于结合胆红素生成减少，因此，尿（粪）胆素元从粪和尿排出明显减少。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
