血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。

治疗原则

1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支持疗法。

病因

约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病：

(1)药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药；

(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等；

(3)免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征；

(4)妊娠后期；

(5)抗肿瘤治疗，丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。

(6)某些感染，如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染。

临床表现

1.发热。 2.出血。 3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。 4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。 5.肾脏损害：90％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。 6.肝脾肿大：约25－50％的病人有轻度肿大。

实验室检查

血象

可见不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞大于2％；血小板低于50×109/L。

溶血检查

可见结合珠蛋白降低，血清胆红素升高，LDH升高，血红蛋白尿等血管内溶血表现。

出凝血检查

出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。

血管性血友病因子裂解酶活性分析

遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5％，部分获得性TTP患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。

诊断与鉴别诊断

诊断要点

结合患者病史、临床表现及相关实验室检查，一般可作出诊断。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于诊断。

鉴别诊断

溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndromes，HUS），HUS是一种主要累及肾脏的微血管病，儿童发病率高，常有前驱感染史，神经精神病状少见；
DIC（弥漫性血管内凝血）；
Evans综合征；
SLE）（系统性红斑狼疮）；
PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）；
妊娠高血压综合征。

疗效评价

达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。（一）一切临床症状、体征消失。（二）血红蛋白恢复到正常范围。（三）血小板计数恢复到正常范围。（四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。（五）其他异常表现消失。

参看

这是一篇与方剂相关的条目。推荐您访问中医智库，查看权威血栓性血小板减少性紫癜信息。

这是一篇与医籍相关的条目。推荐您访问中医智库，阅读《血栓性血小板减少性紫癜》经典原文。

目录