Α-葡糖苷酶

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概述

根据国际生化联合会(IVB)采纳的酶学委会(EC)提出的系统命名及系统分类将酶分为6大类:氧化还原酶、转移酶、裂合酶、异构酶、水解酶。α-葡萄糖苷苷酶为水解酶的一种。测定酶类是临床生化检验中常做的项目之一。

α-葡糖苷酶的别名

α-葡萄糖苷酶

α-葡糖苷酶的医学检查

检查名称

α-葡糖苷酶

分类

血液生化检查 > 酶类测定

α-葡糖苷酶的测定原理

比色法测定原理。

试剂

培养羊水细胞皮肤成纤维细胞、新鲜尿及血清血浆

操作方法

同比色法测定。

正常值

血清或血浆[20]:

习惯单位:467±135mU/g蛋白质(±s)

法定单位:467±135U/kg蛋白质

化验结果临床意义

(1)羊水细胞、成纤维细胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏:Ⅱ型糖原积累症。

(2)血清中α-Glucosidase活力下降:见于男性不育症(如:精索静脉曲张精子缺乏或精子活动力下降),并常见于输精管切除后。

附注

随羊水细胞培养时间延长G-6-P酶活力增加。若培养时间过短或未加热处理。则pH4/pH6值可能对正常胎儿提供错误的数据信息

(1)α-Glucosidase有二种:一种最适pH是4.0,对热稳定,此酶在Ⅱ型糖原积累症中减少;另一种最适pH为6.0,对热不稳定,且对Ⅱ型糖原积累症无诊断价值。

(2)产前诊断Ⅱ型糖原积累症可通过分析羊水细胞的α-Glueosidase水平来实现。

(3)Ⅱ型糖原积累症患者心脏骨骼肌、肝、皮肤成纤维细胞、尿和白细胞中α-Glueosidase水平均下降。

相关疾病

男性不育症、精索静脉曲张


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