Δ-贮存库病

δ-贮存库病的治疗

δ-贮存库病出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量。

概述

δ-贮存库病（δ-storage pool disease，δ-SPD）由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度出血倾向，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。已发现有些患者呈常染色体显性遗传。出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量。

疾病名称

δ-贮存库病

英文名称

δ-storage pool disease

δ-贮存库病的别名

δ-储存池病；δ-贮存池病

分类

血液科 > 出血和血栓性疾病 > 血小板贮存池病

ICD号

D69.1

流行病学

δ-贮存库病遗传方式未明，但已发现有些患者呈常染色体显性遗传。

发病机制

基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。

δ-贮存库病的临床表现

患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。

实验室检查

1.血小板数及形态正常。

2.出血时间延长。

3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波则有不同程度的异常。

4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少，整个血小板ATP/ADP≥3.0。

诊断

δ-贮存库病可单独存在，也可以是其他遗传性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。

相关药品

肾上腺素

相关检查

5-羟色胺、出血时间

这是一篇与方剂相关的条目。推荐您访问中医智库，查看权威Δ-贮存库病信息。

这是一篇与医籍相关的条目。推荐您访问中医智库，阅读《Δ-贮存库病》经典原文。