动脉导管未闭

动脉导管未闭是小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15％，胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后3个月解剖性关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理，生理改变，即称动脉导管未闭。

手术治疗原则

1.诊断明确，除外禁忌证，原则上都应手术治疗。手术适宜的年龄是4～5岁。

2.充血性心力衰竭内科治疗无效者应紧急手术。

3.有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。

4.动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压，出现右向左分流，禁忌手术。代偿性动脉导管，除非同时矫治其他心脏畸形，不能单纯手术闭合动脉导管。

5.手术方式，一般经左胸第4肋间，作未闭的动脉导管结扎、钳闭或切断缝合术。对导管粗大、重度肺动脉高压、导管壁有钙化、细菌性导管炎者，可在体外循环下手术。有些未闭动脉导管可在电视胸腔镜下行导管钳闭术。

6.合并其他心血管畸形的动脉导管未闭，如室间隔缺损、房间隔缺损等，可行一期或分期手术。如合并法洛四联症、主动脉缩窄、大动脉错位等，应一期手术。　　

症状

临床症状：1、症状：分流量小，常无症状。2、体征：心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。　　

病理

未闭动脉导管的大小、长短和形态不一，一般分为三型：①管型：导管长度多在1cm左边，直径粗细不等，②漏斗型：长度与管型相似，但其近主动脉端粗大、向肺动脉端逐渐变窄，③窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往大。出生后动脉导管关闭的机制包括多种因素，在组织结构方面，动脉导管的肌层丰富，含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，易于收缩闭塞。而出生后提循环中氧分压的增高，强烈刺激动脉导管平滑肌收缩。　　

化学解体

此外自主神经系统的化学解体（如激肽类）的释放也能使动脉导管收缩。为成熟儿动脉导管平滑肌发育不良，更由于其平滑肌对氧分压的反应低于成熟儿，故早产儿动脉到干未闭发病率高，占早产儿的2％，且伴呼吸窘迫综合征发病率很高。动脉导管未闭引起的病理生理学改变主要是通过导管引起的分流。分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，其排血量达正常时的2-4倍，部分病人左心室搏出量的70％可通过大型动脉导管进入肺动脉。导致左心房扩大，右心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。长期大量出血向肺循环的冲击，肺小动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压，继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重要左心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压力超过高主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉患儿呈现差异性紫绀，下半身清紫，有上肢正常。

动脉导管未闭大都单独存在，但有10％的病例合并其他心脏极性，如主动脉缩窄，室间隔缺损，肺动脉狭窄。　　

临床诊断

1、心电图分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大，肺买压力显著增高，左、右心室肥厚，严重者甚仅见右心室肥厚。

2、X线检查动脉导管细者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。当婴儿有心力衰竭时，可见肺瘀血表现，投石下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或凸出。

3、超声心动图对诊断极有帮助，二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动百长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒在动脉导管开除处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流留频谱。叠加彩色多多普勒可见红色流柱出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动，在重度肺动脉高压时，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进入降住主动脉。

4、心导管检查当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，它可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。

5、心血管造影逆行主动脉影对复杂病例的诊断有重要价值，在主动脉根部注入造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影，未闭动脉导管也能显影。

有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音，难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别，现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。　　

高位室间隔缺损

（一）高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂

当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全，并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音，舒张期为泼水样，不向上传导，但有时与连续性杂音相仿，难以区分。目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室，同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影，前者可示升主动脉造影剂反流入左心室，后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉。据此不难作出鉴别诊断。

（二)主动脉窦瘤破裂

本病在我国并不罕见。临床表现与动脉导管未闭相似，可听到性质相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍有差异；破人右心室者偏下偏外，向心尖传导；破人右心房者偏向右侧传导。如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。

（三)冠状动脉瘘

这种冠状动脉畸形并不多见，可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤，但部位较低，且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支，或分支走向和瘘口。

（四）主动脉-肺动脉间隔缺损

非常少见。常与动脉导管未闭同时存在，且有相同的连续性杂音和周围血管特征，但杂音部位偏低偏内侧。仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部。逆行性升主动脉造影更易证实。

（五）冠状动脉开口异位

右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病。其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环，当可明确诊断。　　

术中注意点

1.解剖和分离导管时应防止损伤喉返神经；剥离导管或放置束带时，应防止损伤主动脉和动脉导管而致大出血。

2.结扎导管前应行阻断试验，如暂时阻断导管后出现血压下降和心动过速，则闭合导管须慎重。伴有肺动脉高压或成人动脉导管未闭，结扎前应先行降压，使动脉压降至8～10.6kPa(60～80mmHg)。对重症患者，可先行体表降温，再在降压下行结扎术或切断缝合术，可提高手术的安全性。

3.粗大动脉导管，应先放置导管上、下主动脉束带，以便有效地处理术中大出血。一旦发生出血，应立即用手指压迫出血部位，吸净积血，阻断主动脉，用丙烯线带垫片缝合。必要时在左心转流下缝合。

4.在体外循环下同期行动脉导管结扎术，一般在并行循环下游离结扎导管。如经肺动脉腔内缝合动脉导管口，应在阻断下、上腔静脉束带后，立即切开肺动脉，再在低温、低流量下缝合动脉导管口，以防气体经动脉导管进入主动脉内。　　

术后处理

1.注意监测动脉压，如血压增高，应行扩血管降压治疗。

2.严密观察有无发热、纵隔增宽、心脏杂音再现等。

3.术前有血管内膜炎者，术后应用抗生素至体温完全正常后2周、血培养2次阴性时停用。

4.注意有无假性动脉瘤形成或导管再通。　　

术后注意事项

1、术后3个月内避免患儿剧烈活动，预防封堵器移位或脱落。

2、指导家长给予患儿合理饮食，保证充足营养。

3、预防感冒，出现感冒发热应及时治疗。

4、出院后1、3、6、12个月复查心电图及超声心动图。　　

保健

1、在施行根治性手术时，要求患儿不能有气管炎和肺炎等内科疾病。

因此，家长应对有动脉搏导管未闭的宝宝特别关注，最重要的是把握住时机，争取如期进行根治性治疗。

2、注意纠正患儿不正确姿势。动脉导管未闭手术是采用左侧后外伤口，伤口较长，在左侧背部。

故患儿术后左臂不敢活动，怕痛。走路爱斜着身体，左肩低、右肩高。家长应鼓励患儿多活动左臂，走路时姿势要端正。　　