伴肿瘤的低血糖症

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治疗方案

治疗为手术切除肿瘤,术后低血糖可缓解。低血糖发作时需摄食或持续滴注葡萄糖。有时大剂量皮质类固醇或静脉滴注胰升糖素可奏效。

疾病分类

内分泌

疾病概述

癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外,还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现,有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外,还释放其他激素。许多胰外肿瘤可伴发低血糖症。最常见的有两类,第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤,包括纤维肉瘤、间皮瘤、神经纤维瘤。第二类为原发性肝癌。其他较少间的有肾上腺癌、支气管癌、胆管瘤、假粘液瘤等。

疾病描述

癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外,还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现,有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外,还释放其他激素。许多胰外肿瘤可伴发低血糖症。最常见的有两类,第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤,包括纤维肉瘤、间皮瘤、神经纤维瘤。第二类为原发性肝癌。其他较少间的有肾上腺癌、支气管癌、胆管瘤、假粘液瘤等。

症状体征

临床表现与胰岛β细胞瘤所致低血糖症相似,病情常严重,多见于饥饿时或呈自主性,且不易以多次进食防止发生。发作时血糖甚低但血胰岛素含量也低,因此与胰岛素瘤有别。此外,血游离脂肪酸乳酸在胰外肿瘤中偏高。而在胰岛素瘤中则低。

疾病病因

病因不明。

病理生理

胰外肿瘤发生低血糖的机理还未阐明,一部分与分泌类胰岛素生长因子有关。

诊断检查

临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:

(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。

(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。

(3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制

(4)排除其他可引起综合征的原因。

(5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。

(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高。

(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。


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