偏侧萎缩症

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治疗方案

本病目前尚无有效的治疗方法,但本病进展通常为自限性,到一定程度可自行停止。

疾病分类

神经内科

疾病概述

偏侧萎缩症是进展性的偏侧肢体或躯干组织萎缩,表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少及骨骼变小等。局限于一侧头面部的萎缩称为面侧萎缩症。本病的病因不清,病理上首先累及结缔组织,特别是皮下脂肪组织,随病情发展逐渐累及皮肤、皮脂腺毛发,严重者累及骨骼、肾脏大脑半球

本病发于中青年女性,隐袭起病,多在无意中发现身体局部皮肤和皮下组织变薄萎缩,可发生于身体任何部位,但限于一侧。

本病目前尚无有效的治疗方法,但本病进展通常为自限性,到一定程度可自行停止。

疾病描述

偏侧萎缩症是进展性的偏侧肢体或躯干组织萎缩,表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少及骨骼变小等。局限于一侧头面部的萎缩称为面侧萎缩症。

症状体征

本病发于中青年女性,隐袭起病,多在无意中发现身体局部皮肤和皮下组织变薄萎缩,可发生于身体任何部位,但限于一侧。病变皮肤干燥、色素沉着、汗腺分泌间杀,与正常皮肤有明显分界线。严重病例出现骨骼萎缩,乳房缩小、腋毛及阴毛脱落等。患者肌力正常。

疾病病因

本病的病因不清,患者可能存在某种特定的交感神经控制基因缺陷,待到一定年龄时该缺陷基因表达,使交感神经受损,引起组织神经营养不良和萎缩;也可能与感染内分泌障碍及外伤等因素有关。

病理生理

病理上首先累及结缔组织,特别是皮下脂肪组织,随病情发展逐渐累及皮肤、皮脂腺和毛发,严重者累及骨骼、肾脏及大脑半球。局部活组织检查可见皮肤各层尤其乳头层萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细而数量不减。

诊断检查

诊断根据病侧身体或面部皮肤及皮下结缔组织,甚至骨骼萎缩等体征。本病须注意与正常性身体两侧不对称、偏侧肥大症和硬皮病等鉴别。

特别提示

1、加强锻炼,预防面部感染,保持心情愉快

2、饮食宜清淡,忌食辛辣肥腻食品。

相关出处

神经病学第五版


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