全身性发疹性组织细胞瘤

治疗方案

由于本病能自然消退，不必治疗。

疾病别名

未定型细胞增生症

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

全身性发疹性组织细胞瘤(GEH)是一种正常脂蛋白血症性非组织细胞增生症X性组织细胞性疾病。本病好发于成人，婴儿也偶可见。

疾病描述

本病少见，首先由Winkelmann和Muller(1963)报告，是一种正常脂蛋白血症性组织细胞性疾病。

症状体征

皮损为无数鲜红—红色丘疹，直径为3～10 mm，成批出现，散在对称分布，无成群或融合倾向，好发于躯干和四肢近端。少数病例皮疹可发生在口腔粘膜上。皮疹可自然消退，但新疹不断出现，可持续存在数月或数年，致使本病病程缓慢而持久，最后完全消退。皮疹消退时常可留棕色斑疹。但还可复发。

病理生理

真皮内见大量较单一的组织细胞浸润，其胞核大、淡染，染色质极少，胞质丰富，淡伊红色，不含脂质、粘液或铁质，PAS染色和脂质染色均阴性，无多核巨细胞，陈旧损害中可见成簇泡沫细胞。有些皮损中可伴少量淋巴细胞、中性或嗜酸性粒细胞构成的炎性浸润。电镜观察，在组织细胞中可见大量溶酶体结构，仅少数细胞中可见少量脂质积聚。其特征为组织细胞内虽有大量溶酶体但无吞噬现象，仅少数细胞内见小簇脂质。

诊断检查

本病临床上应与色素性荨麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣样基底细胞瘤综合征、结节病、皮肤良性淋巴细胞浸润、淋巴瘤相鉴别。组织学上虽不易与最早期幼年性黄色肉芽肿或播散性黄瘤区别，但本病有自然消退、再发生等特征。由于本病组织细胞无“毛玻璃”状胞质及巨细胞，故可与多中心网状组织细胞增生症相鉴别。

特别提示

全身性发疹性组织细胞瘤别名未定型细胞增生症。本疾病罕见，好发于面部和四肢，无特征性临床表现，常出现大量丘疹或小的结节，可相互融合。

相关出处

皮肤病学

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