全面性强直-阵挛发作

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治疗方案

同“癫痫发作”。

疾病分类

神经内科

疾病概述

全面性强直—阵挛发作(GTCS)也称大发作,是最常见的发作类型之一,以发作性意识丧失和全身对称性抽搐为特征,始发于任何年龄,但发病高峰在1岁和14-17岁,发作频度1日数次至数年1次,一般发作1-3分钟自行停止。发作可分三期:①强直期:患者突然意识丧失,跌倒在地,全身骨骼肌呈持续性收缩;上睑抬起,眼球上窜,喉部痉挛,发出叫声;口先强张,而后突闭,可能咬破舌尖;颈部和躯干先屈曲而后反张,上肢先上举后旋再变为内收前旋,下肢自屈曲转变为强烈伸直,强直期持续10—20秒后,在肢端出现细微的震颤;②阵挛期:震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛,即进入阵挛期;每次痉挛都继有短促的肌张力松弛,阵挛频率由快变慢,松弛期逐渐延长,本期持续约1/2—1分钟;最后一次强烈阵挛后,抽搐突然终止,所有肌肉松弛;在以上两期中可见心率加快,血压升高,汗液唾液支气管分泌物增多,瞳孔扩大等自主神经征象;呼吸暂时中断,皮肤自苍白转为发绀,瞳孔散大、对光及深、浅反射消失,病理反射阳性;③惊厥后期:阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛,造成牙关紧闭和大小便失禁;呼吸首先恢复,心率、血压、瞳孔等恢复正常,肌张力松弛,意识逐渐苏醒,自发作开始至意识恢复约历时5—10分钟;清醒后常感到头昏头痛、全身酸痛和疲乏无力,对抽搐过程全无记忆;不少患者发作后进入昏睡,个别患者在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等情感反应。强直期脑电图为逐渐增强的弥漫性10周/秒波;阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波,附有间歇发作的成群棘波;惊厥后期呈低平记录。部分病人发作前可有头昏、头痛、肢体麻木、无力、胸闷症状,约数秒至数十秒后进入强直期,此阶段称为先兆期。

疾病描述

全面性强直-阵挛发作简称大发作是常见的发作类型,主要表现全身肌肉和阵挛,伴意识丧失及自主神经功能障碍。大多数病人发作前无先兆,部分病人发作前一瞬间可能有含糊不清或难以描述的先兆,如胸腹气上冲、局部轻微抽动、无名恐惧或梦境感等,历时及短。

症状体征

(1)强直期:患者突然意识丧失,常伴一声大叫而摔倒,全身骨骼肌强直性收缩,颈部及躯干自前屈转为角弓反张,上肢上具后旋转为内收前旋,下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌亲知收缩导致呼吸暂停,面色由苍白或充血转为青紫,眼球上翻。持续10-30秒后,肢端出现细微震颤,待震颤幅度增大并延至全身,即进入阵挛期。

(2)阵挛期:肌肉交替性收缩与松驰,呈一张一驰交替抽动,阵挛频率逐渐变慢,松驰时间逐渐延长,本期持续30-60秒或更长。最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止,所有肌肉松驰。在上述辆期可发生舌咬伤,并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光放射消失等自主神经改变,Babinski征可为阳性。

(3)痉挛后期:阵挛期后可出现短暂的强直痉挛,以面部和咬肌为主,导致牙关紧闭,可发生舌咬伤。本期全身肌肉松驰,括约肌松驰尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复,心率、血压和瞳孔也虽之恢复正常,意识逐渐苏醒。病人发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态),意识模糊期通常持续数分钟发作开始至意识恢复历时5-10分钟。部分患者可进入昏睡,持续数小时或更长,清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏,对发作全无记忆,个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等。发作后状况延长见于癫痫持续状况,也见于弥漫性结构性脑病(如痴呆、应深发育迟滞或脑炎)或代谢性脑病患者单次痫性发作后。发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害。

诊断检查

GTCS典型脑电图改变是,强直期开始为逐渐增强的10次/秒棘波样节律,然后频率不断降低,波幅不断增高(募节律),阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波,痉挛后期呈明显脑电抑制(低平),发作时间愈长,抑制愈明显。

相关出处

神经学第五版


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