医学影像学/心肌病

侵犯心肌的病变统称为心肌病（cardiomyopathy），病因有多种。可分为两大类：

原发性心肌病，病因不明，可分为三型，即扩张型、肥厚型和限制型（闭塞型）。扩张型最常见，病变主要侵犯心室，尤其是左心室，以心腔扩张为主；肥厚型，病变主要累及室间隔肌部及乳头肌，肥厚的肌部间隔可向两侧心室突出，使心室流出道变窄；限制型主要为心内膜增厚和心内膜下肌纤维化，侵犯心室流入道和心尖，心室壁明显增厚，心腔填塞。

继发性心肌病，为已知病因或合并其他疾病的心肌损害，是全身性疾病的一部分，包括各种感染所致的心肌炎、中毒、营养缺乏、代谢障碍、内分泌性疾病、结缔组织病、神经肌肉性疾病等，同时累及心脏。

临床上常有心悸、气促、胸痛、眩晕、心律失常及心力衰竭等症状。超声心动图可显示左心室流出道无狭窄以及室间隔和左心室后壁有无增厚，对诊断原发性肥厚型心肌病提供可靠的征象。

X线表现（图3-2-20），早期心大小和形状可以正常，以后心中度至高度增大，一般为双心室增大，但以左心室增大为显著，呈主动脉型；心搏动普遍减弱；肺血管纹理正常或增多，心力衰竭时，出现肺瘀血及间质性肺水肿；主动脉球一般不增大，有时因心排血量减少而缩小。继发性心肌病，病变好转后，心影恢复正常。

图3-2-20　原发性心肌病(扩张型)

心明显增大,以向左侧增大明显,

主动脉球较小,肺纹理正常

心血管造影对肥厚型心肌病有诊断价值，可明确心肌肥厚的部位、范围及程度，对治疗计划的制定与预后估计有较大帮助。应行左心室造影。造影可见由于肌部间隔肥厚所致左心室腔的倒圆锥状狭窄，心室腔变形，轮廓不整。

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• 心肌病

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