原发性皮肤淀粉样变病
治疗方案
本病无满意根除疗法，下列方法可试用：
(一)皮质类固醇 对斑状皮疹或淀粉样苔藓以皮质类固醇霜剂外搽后封包或以其针剂皮损内注射能迅速缓解症状，但易复发。或以氟化的皮质类固醇加入50％二甲基亚砜局部外用有良效。
(二)磨皮术 Wong等以磨皮术治疗20例淀粉样变苔藓，使髋部及上肢丘疹性皮疹消失，症状也消退，且疗效可持续相当长时间。其机理可能是将沉积于真皮的淀粉样蛋白磨削去除之故。其副作用有轻度色素沉着或脱色，部分可有疼痛和不适感。
(三)合成维A酸
疾病分类
疾病概述
原发性皮肤淀粉样变病是一种原因不明的皮肤病，以真皮内淀粉样物质沉着为特征。临床以苔藓样型和斑状型较常见。
诊断要点：
一、苔藓样型：1. 好发于双胫前，其次为上臂、腰背和大腿，多对称分布。2. 典型损害为2mm左右坚实丘疹，半球形，表面粗糙、角化或光滑，淡褐色。3. 皮疹密集成片，可呈念珠状排列而具有特征，但不融合。4. 自觉剧烈瘙痒。5. 慢性过程。6. 组织病理示真皮乳头嗜伊红染的无结构团块状物质。
二、斑状型：1. 好发于中老年女性。2. 皮损常位于肩胛间区，亦可累及躯干和四肢。3. 皮损由多数褐色斑疹聚合成网状或波纹状。4. 自觉症状不明显或有轻痒。5. 组织病理与苔藓样型类似。
治疗要点：无满意治疗方法。1. 皮质类固醇激素局部外用，可试用封包。2. 小面积损害可液氮冷冻。
疾病描述
本病淀粉样蛋白沉积于既往正常的皮肤中而其它器官均无受累者。已确认有多种不同的类型。
症状体征
淀粉样变苔藓又称苔藓样淀粉样变病。多见于中年，两性均受累，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。早期为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹，渐增大，直径达2mm左右，扁平隆起，半球形、圆锥形或多角形，质硬，显棕色、褐色、黄色、淡红色或正常肤色，光滑发亮呈蜡样，或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后顶部留脐形凹陷。早期皮疹散在，以后则密集成片，但不融合。
疾病病因
病因未明。发现有家族病例和一家几代人患病者，提示本病部分可能属常染色体显性遗传病。
病理生理
近年对皮肤淀粉样蛋白形成的研究表明，许多不同的细胞或组织如成纤维细胞、角质形成细胞、胶原纤维及肥大细胞均可合成或衍化淀粉样蛋白。其机制如下：①表皮角质形成细胞，通过丝状变性，形成许多角蛋白小体，与抗角蛋白单克隆抗体(EKH4)反应，形成淀粉样蛋白；慢性刺激皮肤，如用尼龙刷反复搔抓或长期机械性摩擦，可导致角质形成细胞损伤，发生丝状变性，脱落到真皮乳头层，被巨噬细胞吞噬，最后也形成淀粉样蛋白。也有认为与基底细胞分化及成纤维细胞作用有关。
诊断检查
实验室检查：可有血沉加快，球蛋白异常，γ或α球蛋白升高。Nomland试验，即把1.5％刚果红溶液注入可疑皮疹(皮内)，24～48h后仅在有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜观察，阳性率达80％。
依据典型临床特征，Nomland试验阳性，组织病理表现和特殊染色显示淀粉样蛋白即可确诊。应与慢性单纯苔藓、肥厚性扁平苔藓、胶样粟丘疹、类脂质蛋白沉积症、结节性痒疹、炎症后色素沉着等病鉴别，有困难时可作皮损活检或特殊染色。
