原发性肝内硬化综合征

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原发性肝内硬化(Hanot)综合征系指肝内胆管的非特异性炎症纤维化而致肝内胆汁淤积肝硬化结节增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎胆管肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症,伴胆小管增生;破坏、瘢痕形成;肝小叶结构破坏、再生结节形成;呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。

临床上多见于女性患者,起病隐匿。全身皮肤瘙痒、继之黄疸且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻白陶土样便,骨质疏松病理性骨折出血等。肝脾肿大明显,皮肤黄色瘤

该病可用肾上腺皮质激素硫唑嘌呤免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺,也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血肝性脑病腹水等。

肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性黄疸继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。

辅助检查:化验检查血清胆红素升高,以直接胆红素升高为主,碱性磷酶、胆固醇、IgM均升高,抗线粒体抗体平滑肌抗体和抗核抗体阳性。白蛋白减低,γ-球蛋白升高。

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