同种异质移植型Kaposi肉瘤

治疗方案

早期小损害可手术切除，局部放射治疗较敏感，化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射，可能有暂时效果。

疾病别名

波西氏肉瘤、复发性特发性出血性肉瘤

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

同种异质移植型Kaposi肉瘤又称波西氏肉瘤、复发性特发性出血性肉瘤，1872年由Kaposi首先报告。

症状体征

系器官移植、特别是肾移植后，长期应用免疫抑制剂治疗所致，皮损广泛分布于皮肤和粘膜，淋巴结和内脏受累或不受累。病程进展快，但停止免疫抑制剂治疗后，皮损可自愈。

疾病病因

病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

病理生理

血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成，并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此，早期的组织象不是经常具有诊断价值，但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时，应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中，组织象可以是内皮细胞显着增生为主，或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中，有许多血管腔，大小不一，大多为单层大的内皮细胞，围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积，并见梭形细胞呈条索状，交织排列，胞界不清，核呈圆形或梭形，向各个方向不规则伸展，深染，可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙，充满血液，无内皮细胞衬托，间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润，可见坏死和纤维化。

诊断检查

早期损害如颜色、发病部位比较典型而且缓慢加重，则诊断较易。但如开始水肿明显，则较困难，需结合组织病理检查明确诊断。此外，尚需与其它肉瘤及血管肿瘤区别。

相关出处

皮肤病学

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