吸气性气道阻塞综合征

治疗方案

1.一般治疗 精心护理，采取侧位或俯卧位，以防舌根后坠。

2.营养治疗 采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。

3.畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸

道通畅，也可行气管切开。

4.对症处理 对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。

疾病别名

腭裂及舌下降综合征

疾病代码

ICD:J98

疾病分类

呼吸内科

疾病概述

吸气性气道阻塞综合征又称腭裂及舌下降综合征(pierre robin’ssyndrome)其临床特征为小颌畸形、舌根下垂、吸气性气道阻塞3 大主征。本病较少见，新生儿中本病的发生率为1∶30000，男女发病率无明显差异。临床表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣、呼吸困难、营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶病质等表现。

疾病描述

吸气性气道阻塞综合征又称腭裂及舌下降综合征(pierre robin’ssyndrome)其临床特征为小颌畸形、舌根下垂、吸气性气道阻塞3 大主征。本病较少见，据统计在正常分娩的新生儿中本病的发生率为1∶30000，男女发病率无明显差异。

症状体征

1.大部分患儿出生不久即出现症状，表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等，影响婴儿入睡，症状轻重与畸形程度不同而有差异。

2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显，易引起呛咳、窒息及吸入性肺炎。

3.营养不良 长期喂养困难，可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶病质等表现。

疾病病因

本病发病原因不明，部分病例有家族史，但缺乏明确遗传因素的依据。

病理生理

患儿的下颌骨发育不良，在胚胎早期已出现，当下颌骨发育不全时，舌根部失去支持，导致舌向后倾，因而阻塞咽部气道，引起呼吸困难、发绀。但舌体本身并无发育异常，有些患儿舌系带过短，限制了舌尖向前伸展，加重了气道阻塞。患儿多在婴儿期死亡，若能存活过婴儿期，以后随下颌骨的发育，症状可能逐渐有所改善。畸形严重的，往往预后不良。

诊断检查

诊断：根据临床表现，和特征如少颌畸形，舌根不愈，吸气性气道阻塞等相即可诊断。

实验室检查：吸入性肺炎，白细胞正常或升高。

其他辅助检查：X 线双肺未见异常。

鉴别诊断

临床应与气管异物鼻息肉等相鉴别。

并发症

部分患儿并发心血管畸形。

预后及预防

预后：畸形严重的往往预后不良。

预防：避免感冒、加重病情，影响生命。

流行病学

流行病学资料甚少，据统计在正常分娩的新生儿中本病的发生率为1∶30000，男女发病率无明显差异。

这是一篇与方剂相关的条目。推荐您访问中医智库，查看权威吸气性气道阻塞综合征信息。

这是一篇与医籍相关的条目。推荐您访问中医智库，阅读《吸气性气道阻塞综合征》经典原文。