家庭诊疗/血小板减少
血液中血小板含量为15万~35万/mm3,血小板低于3万/mm3就可能有异常出血,血小板低于1万/mm3则有明显出血现象。
许多疾病可引起血小板减少,但很难找到特别的病因,血小板减少包括四个原因:骨髓生成不足、滞留在肿大脾脏中(见脾脏疾病)、消耗或破坏过多、血小板被稀释。
治疗
药物所致血小板减少停药后即可恢复,血小板过低的病人需要住院或卧床以避免意外受伤,出血严重时可以输注血小板,特别是骨髓血小板生成减少的患者。
特发性血小板减少性紫癜
本病是一种不明原因的血小板减少伴出血。
本病病因不明(特发性),但可能有自身免疫机制参与,血小板被抗体破坏,尽管骨髓代偿性加快血小板生成,还是不能满足需要。
儿童常在病毒感染后发病,数周或数月后自行恢复。
症状
皮肤出血可能是最早的症状,紫色针状出血点常出现于下肢,轻微损伤也可能引起瘀斑,可有牙龈、大小便出血,女性病人可有月经增多,因出血不易止住,手术及意外事故都会发生危险。
随着血小板数量减少,出血加重,血小板极低时(一般低于5000~10000/mm3)病人可自发出现严重消化道出血或致命性颅内出血。
诊断
有异常瘀斑或出血者应考虑血小板减少,有些疾病会引起血小板减少,对这些患者应常规查血小板,血小板减少而没有出血症状的人,有时会因为其他原因查血而发现血小板减少。
治疗的关键是要确定血小板减少的原因,某些症状有提示作用,如病人同时发烧提示可能有感染、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、血栓性血小板减少性紫癜等。特发性或药物性血小板减少一般不发热。如合并脾脏肿大,则提示血小板在脾脏内滞留,或继发于某些导致脾脏肿大的疾病。
可在显微镜下观察血标本,或用电子计数器测量血小板的数量和体积,以明确血小板减少的程度并寻找原因,骨髓穿刺检查可了解血小板的产生情况(见血液生物学)。
症状和诊断
症状可突然出现(急性)或缓慢出现(慢性),包括皮肤上大头针大小的出血点,不明原因瘀斑,牙龈或鼻腔出血,大便带血等。如果病人血小板减少,又能肯定是由于破坏过多而非骨髓生成减少所致,排除其他原因引起的血小板减少,则诊断成立。
治疗
成年人的治疗先用大剂量肾上腺皮质激素抑制免疫反应,激素能增加血小板数量但可能维持时间很短,激素有许多副作用,应尽快减量。有时也需要免疫抑制剂如硫唑嘌呤。如药物治疗无效或病情复发,脾脏切除对大多数人都是有效的。
急性严重出血的病人可静脉用大剂量免疫球蛋白或抗Rh因子(用于Rh阳性病人)治疗,这些药也可长期用,特别是儿童,可以提高血小板数量,防止出血。
其他疾病引起的血小板减少
人类免疫缺陷病毒感染(艾滋病)常伴血小板减少,原因可能是抗体破坏血小板,治疗类似于特发性血小板减少性紫癜,但血小板数量更低些时才开始积极治疗,因为艾滋病患者似乎能耐受更低数量的血小板,减慢艾滋病病毒复制的药物齐多夫定(AZT)常使血小板增高。
还有些病能引起血小板减少,系统性红斑狼疮通过抗体破坏血小板,弥漫性血管内凝血时全身形成微血栓,快速耗竭血小板及凝血因子。
血栓性血小板减少性紫癜
这是一种少见的致命性疾病,患者全身小血管突然出现血栓,导致血小板和红细胞急剧减少,高热及广泛器官损害。
本病原因不明,血栓可阻断部分大脑氧供,引起奇怪的、时轻时重的神经症状,其他症状包括黄疸、血尿、蛋白尿、肾脏损害、腹痛及心律失常。如不治疗大部分病人将死亡,治疗可挽救大半病人。
治疗
反复血浆置换或输注大量血浆可阻止血小板和红细胞的破坏,也可以用皮质激素或抑制血小板药物如阿司匹林或潘生丁,但疗效不肯定。病愈后可能不再复发,也可能突然复发又需要治疗,这种病人应严密随访复查数年。