弥漫性特发性皮肤萎缩
目录
弥漫性特发性皮肤萎缩的治疗
缺乏有效疗法,可试用维生素E、丹参、透热、理疗、按摩等治疗。
概述
弥漫性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名称。为一种特殊型色素性皮肤萎缩。有认为可能属局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。该病缺乏有效疗法,可试用维生素E、丹参、透热、理疗、按摩等治疗。
疾病名称
弥漫性特发性皮肤萎缩
英文名称
progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni
弥漫性特发性皮肤萎缩的别名
atrophia cutis idiopathica diffusa;atrophosclerma superficialis circumscripta;局限性浅表性萎缩性硬皮病;Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩
分类
ICD号
L90.3
流行病学
弥漫性特发性皮肤萎缩多发于青少年,男多于女。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因尚不明了。虽家内发现同症患者,但尚无遗传相关的证据。手术、失血、感染可能为诱发因素。
发病机制
发病机制还不清楚。可能与手术、失血、感染有关。
弥漫性特发性皮肤萎缩的临床表现
弥漫性特发性皮肤萎缩初起皮损为淡红斑、微肿,以后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片,稍凹陷,边界清楚,单发或多发不定,其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似硬斑病萎缩,但无硬化改变。发展缓慢,经过良性,往往数月或数年后自然停止发展。多发于青少年,男多于女。发病部位主要见于躯干,偶尔可发于四肢近端,一般无自觉症状。
检查
组织病理:早期除胶原纤维束增粗及慢性散在炎症浸润外,常无特殊变化。陈旧损害,炎症浸润不明显,但真皮深层胶原束变粗,密度增大,可见均一性同质化变性。表皮萎缩,皮下层无特别变化。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
1.硬斑病 似象牙白的硬化斑块,周围绕以水肿性淡紫色晕,先有硬化水肿,继以萎缩,组织病理为硬化而无萎缩。
2.斑状萎缩 为淡白色扁平隆起,或轻微凹陷性萎缩斑,指压有嵌入疝孔感。
3.皮下脂肪萎缩 皮下脂肪减少或缺乏为特点,皮肤色泽正常。
预后
发展缓慢,经过良性,往往数月或数年后自然停止发展。
相关药品
胶原、维生素E、丹参
相关检查
维生素E