无肌病的皮肌炎

治疗方案

对无肌病的皮肌炎治疗目前仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg／d)，有人倾向用较大剂量(40～60mg／d)泼尼松。单用羟氯喹治疗对病人皮损似乎帮助不大。

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达2年而无肌炎出现，则称之为“无肌病性皮肌炎”。

疾病描述

在皮肌炎病人中，对那些没有皮肤表现而只有肌炎症状的病人称为“多发性肌炎”。病人先有典型皮肌炎的皮损，在3～6个月后再出现肌病，也并非少见。但近来发现，部分有典型皮肌炎皮损的病人在有典型皮损后二年或更长的时间并不出现肌病，或只有轻微的一过性的肌病。Pearson CM在1979年首次提出将其命名为“无肌病的皮肌炎”。

症状体征

病人的皮损可以始于指节间、面部和躯干上部。主要皮损除Gottron丘疹外，有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹，在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹，还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。

主要临床症状可有中度到重度的瘙痒、光敏感、昏睡、疲乏和关节痛。本病病人尚未见伴有内脏恶性肿瘤的报告。

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