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硬结鼻
,== 概述==
[[硬结鼻]]（rhinoscleroma）又称[[硬结病]]（scleroma），是由鼻硬结[[杆菌]]引起的一种低[[传染]]性慢性[[炎症]]性肉芽肿性疾病。损害由鼻部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽肿炎性[[肿块]]，可导致[[畸形]]或梗阻。少数可原发于下呼吸道。国内山东、陕西、河南均有本病[[发生]]。可[[抗生素]]、手术治疗。硬结鼻[[中医]]相当于“[[鼻疽]]”。多因[[肺经]]郁[[热化]]火，[[外感]]毒邪，致[[气血]]凝结而引起。
== 疾病名称==
硬结鼻
== 英文名称==
rhinoscleroma
== 硬结鼻的别名==
scleroma；鼻硬结病；硬结病
== 分类==
[[皮肤]]科 > 杆菌[[性皮]]肤病 > 皮肤[[非典型分枝杆菌]][[感染]]
== ICD号==
A31
== 流行病学==
鼻硬结杆菌存在于[[患者]]的鼻、咽部，容易培养，但在动物或[[人体]]上未能引起实验性发病。国内山东、陕西、河南均有本病发生。
== 病因==
硬结鼻[[病原体]]为鼻硬结杆菌（klebsiella rhinoscleromatis），又名Frisch杆菌，革兰阴性，短棒状，有胶性[[荚膜]]，不运动。传染方式及途径尚未确定，但多有与患者[[长期接触]]史。也可能与机体[[营养]]状况和[[免疫]]力及[[环境]]因素等有关，常有地区性，我国胶东地区多见。
== 发病机制==
鼻硬结杆菌损害由鼻部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽肿炎性肿块，可导致畸形或梗阻。
== 硬结鼻的临床表现==
发病通常从鼻部开始，病情进展缓慢，无全身[[症状]]，发展过程和侵犯部位变化不一，各期有不同的病理特片和临床表现，但有时可同时存在,或以过渡形式出现。一般健康状况不受影响。疾病发展过程可分为三期： 鼻炎期
又名卡他期，最早表现似[[普通感冒]]，[[头痛]]，呼吸不畅，鼻分泌物为黏性[[脓液]]，有恶臭，[[鼻腔]]有灰绿色脓痂形成，[[咽喉]][[干燥]]，[[鼻出血]]，黏膜肥厚，以鼻中隔黏膜为著，症状象[[萎缩性鼻炎]]。易[[误诊]]为萎缩性鼻炎，但无奇臭。病变一般在鼻腔前部，可持续数月或数年，[[活检]]、[[细菌培养]]可明确诊断。 浸润期
又名肉芽肿期、硬期，临床所见者多为该期。在[[鼻炎]]期症状开始[[消退]]时，鼻中隔下方出现[[浸润]]和阻塞，随之咽喉也发病。在黏膜下有许多暗紫红色[[结节]]，质硬，[[豌豆]][[大小]]，表面有[[血管]]扩张，可融合形成肿块并与其下[[组织]]粘连。结节常见于[[鼻前庭]]、鼻中隔小柱、上唇、[[鼻翼]]以至[[鼻尖]]，多为对称性。患者可出现声调改变，[[软腭]][[麻木]]，呼吸障碍，[[嗅觉]]、[[味觉]]丧失等。 结节期
又名[[瘢痕]]挛缩期，病情继续发展扩大，[[肉芽组织]][[纤维]]化，并形成坚硬瘢痕，[[感觉]]完全丧失。病情进一步发展，[[鼻孔]]被完全阻塞，形成永久性狭窄。瘢痕挛缩导致面容毁坏，貌似河马、犀牛。呼吸道严重阻塞可致[[呼吸困难]]，病变累及[[支气管]]可引起[[窒息]]死亡，个别病例在损害周围发生骨[[溶解]]症。
== 硬结鼻的并发症==
瘢痕挛缩可导致面容毁坏，呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。
== 实验室检查==
病损处查找到鼻硬结杆菌和[[补体结合试验]]阳性。
== 辅助检查==
组织病理：[[特异性]]肉芽肿，可查见大量[[浆细胞]]以及高度特异的Mikulicz[[细胞]]、Russell小体和Frish杆菌，还有少数梭形细胞，[[胶原]]细胞增生。
Mikuliez细胞是一种大而含有空泡的组织细胞，直径100～200μm，[[胞浆]]染色淡，呈网状，界限模糊，胞核偏于一侧，胞质内可找到鼻硬结杆菌。
Russell小体呈圆形或椭圆形，直径20～40μm，为正常浆细胞的两倍，鲜红色，染色均匀，具有折光性，无核，该小体在浆细胞内形成，可能是细胞退行性产物。
== 诊断==
诊断依据有特征性临床症状、特异性组织[[病理学]]改变，病损处查找到鼻硬结杆菌和补体结合试验阳性，以及临床所见的三期病变常同时存在和地区性等特点。可疑例需反复取材病检。
== 鉴别诊断==
硬结鼻早期应与萎缩性鼻炎相鉴别，晚期应与[[梅毒]]肉芽肿、寻常性狼疮肉芽肿、[[结节病]]、巨细胞[[肉瘤]]、[[蕈样肉芽肿]]，[[鼻孢子菌病]]相鉴别。
== 硬结鼻的治疗==
抗感染
本病对头孢菌素类、[[链霉素]]、[[磺胺]]等药有良好的[[反应]]，应在[[药敏试验]]指导下选择用药，疗程应在一年以上（本病在临床和[[细菌]]学[[治愈]]后仍会复发）。 手术治疗
由瘢痕挛缩牵引而致呼吸道狭窄者需行手术治疗以改善呼吸道阻塞症状。整形手术用于恢复面部、鼻部的外形与[[功能]]。 中医疗法
硬结鼻中医相当于“鼻疽”。多因肺经郁热化火，外感毒邪，致气血凝结而引起。
中医[[治则]]：法宜[[清热解毒]]，消肿排脓。方用消疮饮加减，或用散结灵，[[夏枯草膏]]（市售）内服，局部可用黑布[[化毒膏]]。
== 预后==
呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。
== 相关药品==
胶原、链霉素、磺胺、夏枯草膏
== 相关检查==
补体结合试验、浆细胞
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[硬结鼻]]（rhinoscleroma）又称[[硬结病]]（scleroma），是由鼻硬结[[杆菌]]引起的一种低[[传染]]性慢性[[炎症]]性肉芽肿性疾病。损害由鼻部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽肿炎性[[肿块]]，可导致[[畸形]]或梗阻。少数可原发于下呼吸道。国内山东、陕西、河南均有本病[[发生]]。可[[抗生素]]、手术治疗。硬结鼻[[中医]]相当于“[[鼻疽]]”。多因[[肺经]]郁[[热化]]火，[[外感]]毒邪，致[[气血]]凝结而引起。
== 疾病名称==
硬结鼻
== 英文名称==
rhinoscleroma
== 硬结鼻的别名==
scleroma；鼻硬结病；硬结病
== 分类==
[[皮肤]]科 > 杆菌[[性皮]]肤病 > 皮肤[[非典型分枝杆菌]][[感染]]
== ICD号==
A31
== 流行病学==
鼻硬结杆菌存在于[[患者]]的鼻、咽部，容易培养，但在动物或[[人体]]上未能引起实验性发病。国内山东、陕西、河南均有本病发生。
== 病因==
硬结鼻[[病原体]]为鼻硬结杆菌（klebsiella rhinoscleromatis），又名Frisch杆菌，革兰阴性，短棒状，有胶性[[荚膜]]，不运动。传染方式及途径尚未确定，但多有与患者[[长期接触]]史。也可能与机体[[营养]]状况和[[免疫]]力及[[环境]]因素等有关，常有地区性，我国胶东地区多见。
== 发病机制==
鼻硬结杆菌损害由鼻部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽肿炎性肿块，可导致畸形或梗阻。
== 硬结鼻的临床表现==
发病通常从鼻部开始，病情进展缓慢，无全身[[症状]]，发展过程和侵犯部位变化不一，各期有不同的病理特片和临床表现，但有时可同时存在,或以过渡形式出现。一般健康状况不受影响。疾病发展过程可分为三期： 鼻炎期
又名卡他期，最早表现似[[普通感冒]]，[[头痛]]，呼吸不畅，鼻分泌物为黏性[[脓液]]，有恶臭，[[鼻腔]]有灰绿色脓痂形成，[[咽喉]][[干燥]]，[[鼻出血]]，黏膜肥厚，以鼻中隔黏膜为著，症状象[[萎缩性鼻炎]]。易[[误诊]]为萎缩性鼻炎，但无奇臭。病变一般在鼻腔前部，可持续数月或数年，[[活检]]、[[细菌培养]]可明确诊断。 浸润期
又名肉芽肿期、硬期，临床所见者多为该期。在[[鼻炎]]期症状开始[[消退]]时，鼻中隔下方出现[[浸润]]和阻塞，随之咽喉也发病。在黏膜下有许多暗紫红色[[结节]]，质硬，[[豌豆]][[大小]]，表面有[[血管]]扩张，可融合形成肿块并与其下[[组织]]粘连。结节常见于[[鼻前庭]]、鼻中隔小柱、上唇、[[鼻翼]]以至[[鼻尖]]，多为对称性。患者可出现声调改变，[[软腭]][[麻木]]，呼吸障碍，[[嗅觉]]、[[味觉]]丧失等。 结节期
又名[[瘢痕]]挛缩期，病情继续发展扩大，[[肉芽组织]][[纤维]]化，并形成坚硬瘢痕，[[感觉]]完全丧失。病情进一步发展，[[鼻孔]]被完全阻塞，形成永久性狭窄。瘢痕挛缩导致面容毁坏，貌似河马、犀牛。呼吸道严重阻塞可致[[呼吸困难]]，病变累及[[支气管]]可引起[[窒息]]死亡，个别病例在损害周围发生骨[[溶解]]症。
== 硬结鼻的并发症==
瘢痕挛缩可导致面容毁坏，呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。
== 实验室检查==
病损处查找到鼻硬结杆菌和[[补体结合试验]]阳性。
== 辅助检查==
组织病理：[[特异性]]肉芽肿，可查见大量[[浆细胞]]以及高度特异的Mikulicz[[细胞]]、Russell小体和Frish杆菌，还有少数梭形细胞，[[胶原]]细胞增生。
Mikuliez细胞是一种大而含有空泡的组织细胞，直径100～200μm，[[胞浆]]染色淡，呈网状，界限模糊，胞核偏于一侧，胞质内可找到鼻硬结杆菌。
Russell小体呈圆形或椭圆形，直径20～40μm，为正常浆细胞的两倍，鲜红色，染色均匀，具有折光性，无核，该小体在浆细胞内形成，可能是细胞退行性产物。
== 诊断==
诊断依据有特征性临床症状、特异性组织[[病理学]]改变，病损处查找到鼻硬结杆菌和补体结合试验阳性，以及临床所见的三期病变常同时存在和地区性等特点。可疑例需反复取材病检。
== 鉴别诊断==
硬结鼻早期应与萎缩性鼻炎相鉴别，晚期应与[[梅毒]]肉芽肿、寻常性狼疮肉芽肿、[[结节病]]、巨细胞[[肉瘤]]、[[蕈样肉芽肿]]，[[鼻孢子菌病]]相鉴别。
== 硬结鼻的治疗==
抗感染
本病对头孢菌素类、[[链霉素]]、[[磺胺]]等药有良好的[[反应]]，应在[[药敏试验]]指导下选择用药，疗程应在一年以上（本病在临床和[[细菌]]学[[治愈]]后仍会复发）。 手术治疗
由瘢痕挛缩牵引而致呼吸道狭窄者需行手术治疗以改善呼吸道阻塞症状。整形手术用于恢复面部、鼻部的外形与[[功能]]。 中医疗法
硬结鼻中医相当于“鼻疽”。多因肺经郁热化火，外感毒邪，致气血凝结而引起。
中医[[治则]]：法宜[[清热解毒]]，消肿排脓。方用消疮饮加减，或用散结灵，[[夏枯草膏]]（市售）内服，局部可用黑布[[化毒膏]]。
== 预后==
呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。
== 相关药品==
胶原、链霉素、磺胺、夏枯草膏
== 相关检查==
补体结合试验、浆细胞
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
