皮肤骨外Ewing肉瘤

治疗方案

主要用放射线和化学疗法，但难以根治，预后较差。

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

皮肤骨外Ewing肉瘤为起源于骨髓幼稚网状细胞的一种恶性肿瘤，原发于皮肤者罕见。 此瘤多发生于长骨的骨干或扁骨，但全身骨骼均可发生，其特征为局部疼痛。肿瘤表面皮肤潮红，常易被误诊为骨髓炎。X 线摄片示骨髓腔扩大及虫蚀样骨破损，骨皮周围有洋葱洋反应性骨质增生。肿瘤生长快，易广泛转移，可累及多处骨质或内脏。原发于皮肤者极罕见。

疾病描述

此瘤为起源于骨髓幼稚网状细胞的一种恶性肿瘤，原发于皮肤者罕见。

症状体征

此瘤多发生于长骨的骨干或扁骨，但全身骨骼均可发生，其特征为局部疼痛。肿瘤表面皮肤潮红，常易被误诊为骨髓炎。X线摄片示骨髓腔扩大及虫蚀样骨破损，骨皮质周围有洋葱皮样反应性骨质增生。肿瘤生长快，易广泛转移，可累及多处骨质或内脏。原发于皮肤者极罕见。

病理生理

真皮和皮下组织内有明显呈多个分叶状瘤细胞巢。瘤细胞的大小一致，呈圆形或椭圆形。胞质少，内含糖原颗粒，对PAS染色呈阳性反应。核有丝分裂象多见。瘤细胞巢内有血管和纤维组织分隔，有些可见瘤细胞沿血管周围排列，形成假菊形团或球状结构。瘤内可见大片坏死、区域性出血或囊性变。血管外膜有时呈肉瘤样结构。瘤周围可见反应性新骨形成。

诊断检查

主要是临床结合组织学特征诊断。与小圆细胞恶性肿瘤鉴别，主要依靠组织病理和免疫组化等。

相关出处

皮肤病学

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