皱折部网状色素异常
来自中医百科
治疗方案
无特殊治疗。
疾病分类
疾病概述
皱折部网状色素异常，该病也称Dowling-Degos病或黑点病。Dowling(1938)的原始病例曾认为是不典型的黑棘皮病，但患者不肥胖，内脏不合并肿瘤。有人相信，此病和网状肢端色素沉着(北村)是同一疾病的不同表现，而Haber综合征(家族性酒渣鼻样皮炎伴有躯干四肢疣状角化斑块)则是本病的另外一种表现。本病可有家族史，属有不同外显率的常染色体显性遗传。
疾病描述
皱折部网状色素异常，该病也称Dowling-Degos病或黑点病。Dowling(1938)的原始病例曾认为是不典型的黑棘皮病，但患者不肥胖，内脏不合并肿瘤。有人相信，此病和网状肢端色素沉着(北村)是同一疾病的不同表现，而Haber综合征(家族性酒渣鼻样皮炎伴有躯干四肢疣状角化斑块)则是本病的另外一种表现。本病可有家族史，属有不同外显率的常染色体显性遗传。
症状体征
本病从20～30岁开始，逐断发展，累及腋窝、腹股沟及乳房下，表现为深棕色平滑的网状斑，表皮不增厚，无黑棘皮病天鹅绒样的皱纹。其它特征有颈部散在黑头粉刺样损害，口周围小凹陷，可伴有色素沉着，以口角最明显。
疾病病因
常染色体显性遗传
病理生理
变薄的表皮向下延长，伸出色素性丝状表皮嵴，但黑素细胞不增加，真皮内可见载黑素细胞增多。电镜检查在角质形成细胞内有正常黑素颗粒聚集。
相关出处
皮肤病学
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