黑棘皮病
黑棘皮病，是一种少见的皮肤病，在特定的好发部位，出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型，预后各不相同。分为不伴内脏肿瘤的良性黑棘皮病和常与内脏腺癌相关的恶性黑棘皮病。
病因
发病原因
良性黑棘皮病
作为遗传综合征的一种，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病
本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
发病机制
发病机制还不清楚。
中医病因认识
本虚
先天秉赋不足，肾阴阳亏，虚肾之本色显露在外，阳虚不能温煦，阴亏不能滋养，从而导致肌肤失养，则成黧黑甲错之状。
标实
后天饮食失节，劳逸无度，中土受损，脾阳不振，水液运化失常，水湿泛溢，皮肤湿淤日久生热，湿热之邪搏于皮肤则形成肌肤黧黑斑块之状。本病以阴阳亏虚标实的病机，先祛其邪后调其本，临床辨证论治灵活变通，才能有效治疗。
预防
本病病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。黑棘皮病可发生在任何年龄，较少见。中年以后发病者大约有50%合并癌肿。严重者阴道黏膜偶尔可并发无色素的乳头瘤样损害或色素斑。
常见症状
各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区，外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。
主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。
当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。
早期症状
初起为皮肤颜色加深，呈灰棕色或灰褐色，表面干燥、粗糙，进而皮肤增厚，表面有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样，触之柔软。
晚期症状
随着病情进展，皮肤呈粗厚，皮纹增宽加深，表面有乳头状或疣状结节，并可出现大的疣状赘生物。多发生于皮肤皱褶部位 。
中医辨证分型
肝郁气滞证
多见于女性，斑色深褐，弥漫分布；伴有烦躁不安，胸胁胀满，经前乳房胀痛，月经不调，口苦咽干；舌红，苔薄，脉弦细。
肝肾不足证
斑色褐黑，面色晦暗；伴有头晕耳鸣，腰膝酸软，失眠健忘，五心烦热；舌红少苔，脉细。
脾虚湿蕴证
斑色灰褐，状如尘土附着；伴有疲乏无力，纳呆困倦，月经色淡，白带量多；舌淡胖边有齿痕，脉濡或细。
气滞血瘀证
斑色灰褐或黑褐；伴有慢性肝病，或月经色暗有血块，或痛经；舌暗红有瘀斑，脉涩。
临床检查
免疫病理检查。各型黑棘皮病组织病理改变相同，表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底细胞层色素增多是其典型特征，组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。
诊断鉴别
诊断
根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，应考虑诊断本病，重要的是区分良恶性，恶性黑棘皮肤病通常在成年发病，损害严重，四肢与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。
鉴别
应与增殖性天疱疮、增殖性类天疱疮、Darier病鉴别。
并发症
本病具有恶变倾向，如果不积极治疗可经数年时间转化成恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。如果已经发生恶化则提示本病预后不佳，故对考虑有恶化可能的患者应积极治疗并进行病理学检查，避免恶化后危及生命。
治疗
西医治疗
本病治疗应首先寻找病因，并去除之。药物可选用维生素A、维生素B、甲状腺素、雌性激素、皮质激素等。
局部外用中等浓度角质溶解剂如10%硫黄煤焦油软膏，对继发性细菌或真菌感染可以适当的治疗。
中医治疗
肝郁气滞证
治法
疏肝理气，活血消斑。
方药
逍遥散（《太平惠民和剂局方》柴胡、当归、芍药、薄荷、茯苓、生姜、大枣）加减。伴口苦咽干、大便秘结者，加牡丹皮、栀子；月经不调者，加女贞子、香附；斑色深褐而面色晦暗者，加桃仁、红花、益母草。
肝肾不足证
治法
补益肝肾，滋阴降火。
方药
六味地黄丸（熟地黄 山茱萸 牡丹皮 山药 茯苓 泽泻）加减。阴虚火旺明显者，加知母、黄柏；失眠多梦者加生龙牡、珍珠母；褐斑日久色深者，加丹参、白僵蚕。
脾虚湿蕴证
治法
健脾益气，祛湿消斑。
方药
参苓白术散（白扁豆、白术、茯苓、甘草、桔梗、莲子、人参、砂仁、山药、薏苡仁）加减。伴月经量少色淡者，加当归、益母草。
气滞血瘀证
治法
理气活血，化瘀消斑。
方药
桃红四物汤（《医宗金鉴》当归 熟地 川芎 白芍 桃仁）加减。胸胁胀痛者，加柴胡、郁金；痛经者，加香附、乌药、益母草；病程长者，加白僵蚕、白芷。
护理
1、忌烟：香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道，烟雾会给周围人群的健康带来危害，所以，应彻底杜绝烟草。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
饮食保健
低热卡、低脂、较高碳水化合物及纤维素饮食有助于增进胰岛素敏感性，改善高胰岛素血症。肥胖者控制饮食后，体重减轻，机体胰岛素敏感性有所提高。
宜
1.宜吃高蛋白食物；
2.宜吃高维生素食物；
3.宜吃高热量易消化食物。
忌
1.避免油腻难消化食物；
2.避免油炸、熏制、烧烤食物；
3.避免高盐高脂肪食物。
食疗方
（请在医师指导下服用） 方一
制作方法:先把红枣用清水洗干净去核，再把大米淘洗干净，在跟薏仁一起煮成粥，放凉以后就可以吃了。
疗效:这种粥有清热健脾止痒的功效，对于黑棘皮有很好的辅助治疗效果。
方二
制作方法:先把大米用清水淘洗干净，在放入何首乌，.桑葚果，黑芝麻一起熬成粥，放凉以后就可以吃了。
疗效:这种粥有养血滋阴止痒的功效。
方三
制作：先把绿豆用清水浸泡起来留着备用，把海带切成细丝，在把粳米用水淘洗干净，跟浸泡好的绿豆、切好的海带丝一起熬成粥。快要熟透的时候在根据个人不同的喜好加入适量的白糖进行调味就可以了。每天服用两次，早晚各一次，连续服用一周到两周。
功效：可以达到清热解毒，利水泄热的效果。
