眼眶平滑肌瘤
平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌细胞构成的良性肿瘤。多发生于含有平滑肌的组织器官,如子宫和胃肠道是常见的发病部位。原发于眶内者甚为罕见,过去多为个例报道。
目录
眼眶平滑肌瘤的西医治疗
(一)治疗
眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感,手术切除是主要的治疗方法。位于眶前部的肿物,眶缘皮肤切口或结膜切口可完整切除,位于球后的肿瘤采用外侧开眶,因肿物后端粘连多,分离比较困难,可采用囊内摘除技术,先将前部肿瘤孤立后,以盐水纱布围绕,与正常结构隔开,切开囊膜,以锐匙取出大部分肿瘤实质,或用吸引器吸取内容物,在直视下分离眶尖部,并完整切除。完全切除者预后好,不再复发。但因平滑肌瘤多位于眶尖部,手术操作有可能引起视力损伤或其他并发症。
(二)预后
良好。
眼眶平滑肌瘤的病因
(一)发病原因
尚不明确。
(二)发病机制
眼眶内的平滑肌有两部分,分别为眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周围肌。Müller肌为提上睑肌前端分出的薄层平滑肌,另有Müller肌分布于眶上、下裂的骨膜处,为扇形薄层的平滑肌纤维,在眶底之上向前与下斜肌相连。另一部分纤维向后达海绵窦及翼腭凹的脂肪内。眼球周围为围绕于眼球前1/2薄层平滑肌纤维,宽3~7mm,边界不清。血管平滑肌肿瘤可能来源于小血管(主要是眶内静脉)的平滑肌层,因而又可名为血管平滑肌瘤。以下两种事实支持这种推断:①眶尖部有较多的血管,平滑肌瘤多发生在眶尖部,而眶前部肿瘤多与上睑Müller肌无关。②肿瘤内有较多血管,瘤细胞绕血管增长,呈洋葱样排列,细胞与血管衔接密切,组织学上可提供肿瘤发生于血管的根据。
眼眶平滑肌瘤的症状
症状因肿瘤原发位置不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤,首先主诉视力减退,来诊时甚至只有光感,有时误诊为球后视神经炎。部分患者眼球突出,且多为渐进性轴性。眼眶压力高时,眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部,可见眼球后壁扁平,甚至凸向玻璃体腔,视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶,视盘萎缩或水肿。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者,眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物,较硬,表面光滑,无压痛,可以推动。
眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征,临床表现和影像学检查只能提示良性占位病变及软组织肿瘤,难以做出组织学判断。
眼眶平滑肌瘤的诊断
眼眶平滑肌瘤的检查化验
病理学检查:标本大体呈圆形、椭圆形或分叶状,有完整的囊膜,表面可见小的隆起。粉红或灰红色。肿瘤切面呈编织状,边缘灰白,中央略呈淡红色。镜下见肿瘤由分化较高的平滑肌细胞构成。瘤细胞长梭状,呈束状、错综或漩涡状排列。细胞边界尚清楚,胞质丰富,粉红染色,可见纵行的肌原纤维。胞核呈雪茄状或长椭圆状,两端圆钝,大小一致,有时呈栅栏状排列,核仁显著。无间变及核分裂现象。肿瘤的血管丰富,多层瘤细胞绕血管呈洋葱样排列。间质有少量纤维组织。Masson三色染色瘤细胞呈红色但无横纹,Van Gieson染色呈黄色,夹于瘤细胞之间的结缔组织呈绿色和红色。电镜对平滑肌瘤的辨认有帮助,胞质内有多量的肌原纤维。
1.X线检查 不易发现病变,如病程长,肿瘤引起眶压增高,眶腔扩大,X线可见云雾状密度增高的扩大眶腔。邻近于眶壁肿瘤,慢性压迫引起局部骨吸收,其周围环形增生,形成规则的圆形或椭圆形硬化环。
2.超声波探查 B型超声探查可见圆或椭圆形占位病变,边界清楚,内回声少,透声性差,不能被压缩。
3.CT扫描 具有良性肿瘤的各种CT征,多位于眶后部,圆形或类圆形,边界清楚均质,注射阳性对比剂后中度增强,可见眶腔扩大。肿瘤中可有多个钙斑,术后切开标本证实了有钙化区。发生于眶尖者可引起眶上裂扩大。
眼眶平滑肌瘤的鉴别诊断
与血管瘤可以在影像学表现上进行鉴别,平滑肌瘤属于实体性肿瘤。