红皮症性毛囊粘蛋白病

治疗方案

应用泼尼松龙20mg／d，持续6周，临床及外周血涂片均有明显改善。皮疹消退后以泼尼松龙7.5～10mg／d维持，可控制病情。

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

红皮症性毛囊粘蛋白病系在红皮病基础上，出现毛囊性丘疹，血象中嗜酸性粒细胞增多，外周血中见异形“活化T细胞”。毛囊性丘疹活检证实为毛囊粘蛋白病。病因未明。可能为一种潜在的蕈样肉芽肿。本病好发于中年男性，开始为湿疹样皮疹，逐渐加重，全身皮肤红斑、肿胀、渗出，大片鳞屑，部分有浸润，似红皮病状。应用泼尼松龙20mg／d，持续6周，临床及外周血涂片均有明显改善。

疾病描述

红皮症性毛囊粘蛋白病系在红皮病基础上，出现毛囊性丘疹，血象中嗜酸性粒细胞增多，外周血中见异形“活化T细胞”。毛囊性丘疹活检证实为毛囊粘蛋白病。病因未明。可能为一种潜在的蕈样肉芽肿。

症状体征

本病好发于中年男性，开始为湿疹样皮疹，逐渐加重，全身皮肤红斑、肿胀、渗出，大片鳞屑，部分有浸润，似红皮病状。伴有指(趾)甲沟炎，指(趾)甲脱落。同时在四肢先后出现毛囊性丘疹。本病严重时可有发热等全身症状。全身浅淋巴结肿大。

病理生理

头部浸润斑块见毛囊上皮明显浸润，主要为淋巴样细胞，立毛肌和外泌汗腺相对稀少。表皮中未见Pauther小脓肿。阿新蓝染色，在受侵毛囊中见游离的粘蛋白。单克隆抗体检查，主要是T细胞，其中TH和Ts比例大致相等。以转铁蛋白受体染色示浸润细胞明显阳性，提示细胞的增殖特性。

诊断检查

实验室检查：白细胞总数稍增高，嗜酸性粒细胞明显增高。外周血涂片用单克隆抗体检查，显示CD9和CDll阳性的“活化T细胞”，具有不典型的形态和不规则的胞核。 根据红皮病样皮损及毛囊性丘疹，病理在毛囊中证实有细胞浸润及粘蛋白沉积，一般诊断不难。但应与红皮病、蕈样肉芽肿及Sezary综合征相鉴别。

这是一篇与方剂相关的条目。推荐您访问中医智库，查看权威红皮症性毛囊粘蛋白病信息。

这是一篇与医籍相关的条目。推荐您访问中医智库，阅读《红皮症性毛囊粘蛋白病》经典原文。