红皮病
红皮病一种少见而严重的皮肤病又称剥脱性皮炎,其特点是,全身或大面积皮肤有弥漫性红斑肿胀及脱屑。红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。
目录
治疗方案
病因治疗
对于原因不明的红皮病患者,应力争寻找病因。原因已明确的,还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者,应在有条件时力争手术切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗;银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者,应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗,以防再发红皮病。
支持疗法
由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质丢失,发热亦消耗体内水液及热能,因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快,以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质,由于红皮病患者皮肤渗出体液较多,带出大量电解质,若不及时补充,甚至会危及生命。
抗感染
红皮病患者皮损遍及全身,皮肤失去了抵御外界细菌的能力,加之使用皮质激素,机体抵抗力低下,极易感染。一旦发现感染灶,要及时给以足量有效的抗生素,力争在短期内控制感染。
激素治疗
使用激素的原则是足量,一般情况下每日给以强的松40-60mg。症状控制之后,应逐渐递减激素的用量,切不可突然自行停药。
中医药治疗
根据中医辨证施治,可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。1火毒炽盛证型:治宜凉血清热,解毒利湿。方药:犀角地黄汤加减。鲜生地30g,赤芍9g,丹皮9g,紫草12g,银花12g,黄芩9g,板兰根、蒲公英各30g,土茯苓30g,生甘草12g。2气阴两虚:治宜益气养阴,健脾化湿。方药:参苓白术散合增液汤加减。黄芪9g,党参9g,白术9g,茯苓12g,怀山药15g,生地18g,玄参9g,天麦冬各9g,天花粉12g,生甘草3g。
(6)西药治疗
全身治疗
① 病因治疗:尽量寻找病因,针对不同病因进行适当治疗。② 支持治疗:给予高蛋白饮食,补充多种维生素,维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。
③ 激素治疗:可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松40~60mg/日口服,病情重者可采用地塞米松10-20mg静脉滴注,每日1次。待症状控制后渐减量至维持量。
④ 免疫抑制剂:氨甲喋呤、雷公藤可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病,以减少激素用量且有益于原发病的治疗。
局部治疗 治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。
② 干燥部位可用粉剂、洗剂、乳剂及软膏,如炉甘石洗剂、氧化锌油及各种皮质类固醇软膏等。
③ 眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。
(7) 药物变态反应引起者,及早给予大剂量皮质类固醇激素,尽快控制病情,如原发病为银屑病或毛发红糠疹﹐可按原来的疾病给予治疗。外用药应尽量简单,避免使用高浓度的或有刺激性的药物。
(8) 加强护理﹐预防继发感染。
(9) 根据皮肤情况决定外用药治疗。
简介
红皮病又称剥脱性皮炎,是一种严重的全身性疾病,一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病,前者以广泛和明显红斑浸润损害伴有糠秕状脱屑为特征,而后者存在广泛性水肿性红斑,伴有大量脱屑。因本病脱屑有时并不明显,故认为前者的名称更好、更通用。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。
病因
直接原因
一种少见而严重的皮肤病。全身或大面积皮肤弥漫性红斑、肿胀及脱屑。其原因可能是:
(1) 银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。
(2) 淋巴瘤及其它恶性肿瘤如蕈样肉芽肿﹑霍奇金氏病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重(3) 药物过敏所致。应根据病情,仔细检查后确诊并寻找病因。本病病程慢性,不易治愈。应根据原发病处理。治疗时应采用支持疗法,食用高蛋白、高维生素饮食,小量输血。有感染时给抗生素,但应注意过敏反应。加强护理,适当外用药物。
辨证原因
1、火毒炽盛
证见全身皮肤红肿,灼热瘙痒或有大疱、糜烂渗出,寒战、高热,心烦不安,口渇欲饮。苔黄腻,舌绛红,脉洪数。
2、气阴两虚
证见皮肤红肿渐退,渗出减少,皮肤暗红,表皮层层脱屑,状如落叶,发热或轻或重,神疲无力,口渇,不思饮食,或口舌糜烂,饮食困难。舌绛无苔,脉细数。
临床表现
有急﹑慢性之分。
由药物变态反应致病者多为急性﹐发病急﹐病情较重。
初发皮疹可为猩红热样﹑麻疹样或丘疹性﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。伴发于恶性肿瘤者多为慢性﹐发病较缓﹐病程长﹐可迁延数月或数年﹔初起时皮肤有潮红浸润性斑片﹐迅速扩展融红皮病合﹐使全身或大部皮肤呈弥漫性潮红﹑肿胀﹑脱屑﹐有时有渗液。久之﹐皮肤外观红亮﹑干燥﹑粗厚﹐伴有瘙痒﹑干燥感或疼痛。
除严重的皮肤病变外﹐还可发生毛发脱落﹑指(趾)甲变形或脱落﹑全身性淋巴结肿大﹑肝脏及肾脏损害﹑肺炎﹑脾脏肿大﹑胃肠道症状﹑白细胞减少﹑嗜酸性白细胞增多等。病人多有瘙痒﹐有时痒感显著。由于毒素被吸收和散热功能障碍﹐可有不同程度的发热。药物引发者﹐多伴发热﹔有高热伴中毒症状时﹐应考虑到并发感染。此外﹐全身皮肤炎症使皮肤血流量增加﹐大量脱屑及渗液等又造成热﹑水分及蛋白质丢失﹐可导致低体温﹑脱水﹑血浆蛋白降低及电解质平衡紊乱。病人抵抗力降低还易继发严重感染。
红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。
(1) 粘膜症状较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂,有分泌物。
(2) 皮肤附属器毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。
(3) 淋巴结肿大2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。
(4) 肝脾肿大约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。
红皮病
(5) 体温升高正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃-39℃左右。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。 (6) 血液动力学改变红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
(7) 内分泌改变有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。
因此说,红皮病不仅仅是皮肤改变,它可以累及多种脏器,对患者危害极大。
本病的病因可能与药物过敏、某些炎症性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关,也有原因不明。
诊断依据
主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史﹑残存的皮肤改变﹑以前的皮肤活组织检查结果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合症(全身瘙痒,阵发性多汗﹐皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损﹐可能与网状内皮系统疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。 1、全身皮肤弥漫性潮红、水肿并有多量糠秕样或叶片状鳞屑,自觉皮肤痒感或剧痒。
3、可有发热、恶寒、倦怠和淋巴结肿大。
4、大多数病例因其他皮肤病的发展所致,如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、脂溢性皮炎等。本病也发生于恶性淋巴瘤,如蕈样肉芽肿,Sezary综合征、何杰金病以及白血病等。另尚有药物性红皮病和特发性红皮病(病因难以明确)。
5、实验室检查
有助于判断原疾病和全身状态,如血和尿常规、肝、肾、心、肺功能、血浆蛋白、电解质、骨髓穿刺、骨骼X线摄片和活组织检查等。
鉴别诊断
中毒性表皮坏死松解症型药疹
虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损,但主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。
落叶性天疱疮
正常皮肤上出现大疱,尼氏征阳性,通常不伴有粘膜损害。依据组织病理可鉴别。
疗效标准
1、治愈
皮肤潮红、水肿和鳞屑消退,皮肤呈现正常外观,实验室检查结果正常或明显改善,全身状态良好。2、好转
皮肤潮红和水肿显著消减,鳞屑明显减少或大部分皮肤呈正常外观,全身状态得以改善。
3、未愈
住院治疗6-8周,皮肤潮红和水肿减轻,但剥脱现象未得到控制。
患者禁忌
红皮病由于皮损面积广泛,病情较重,更应注意饮食禁忌。不正确的忌口会使患者营养摄入不足而损伤正气,不利于皮损恢复。绿叶蔬菜及瓜果含有丰富的维生素C,可以减轻毛细血管渗出,起到消肿及减缓皮肤炎症的作用;瘦肉、蛋类、奶制品等含有大量蛋白质及钙质,能够补充脱屑所致蛋白质丢失,并可以增加血管内胶体渗透压,减轻组织水肿;钙质的补充还可以防止长期卧床所致骨质疏松;玉米、荞麦、燕麦等含有B族维生素及纤维素,不仅可以帮助皮肤生成,还能够保持大便通畅,帮助毒素排出。 中医辨证红皮病为血热内蕴、热盛伤阴,故饮食当以凉血、养阴之品为最佳,而温燥之品当忌。水果以梨、西瓜、甘蔗、荸荠等为佳,桂圆、橘子、葡萄等温燥之品少食;多饮水,而市售某些甜味饮料则滋腻碍脾;茶以花茶、绿茶为好,红茶、乌龙茶、砖茶有温热之性,宜少饮用;蔬菜中应多食冬瓜、苦瓜、黄瓜等清热利尿之品,但葱、姜、辣椒、大蒜、花椒、茴香等辛燥发物不宜食用;羊肉、鱼虾等海鲜亦不宜食用。
另一饮食原则为进食易于消化之品,且应经常变换口味以保持良好食欲,忌食肥甘油腻之品以防滋腻脾胃,败坏胃气。
预防调摄
1、避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。
2、宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。
3、对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。
4、注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生。
本病又称剥脱性皮炎,一般分急性和慢性两型。
红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。
(1)粘膜 症状较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂,有分泌物。
(2)皮肤附属器 毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。
(3)淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。
(4)肝脾肿大 约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。
(5)体温升高 正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃~39℃左右。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。
(6)血液动力学改变 红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
(7)内分泌改变 有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。
因此说,红皮病不仅仅是皮肤改变,它可以累及多种脏器,对患者危害极大。
本病的病因可能与药物过敏、某些炎症性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关,也有原因不明。
红皮病是一种严重的皮肤病,来势凶猛,死亡率可高达10%~20%。因此,对于红皮病的治疗应做到及时、准确,主要从以下几方面入手:
(1)病因治疗 对于原因不明的红皮病患者,应力争寻找病因。原因已明确的,还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者,应在有条件时力争手术切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗;银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者,应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗,以防再发红皮病。
(2)支持疗法 由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质丢失,发热亦消耗体内水液及热能,因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快,以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质,由于红皮病患者皮肤渗出体液较多,带出大量电解质,若不及时补充,甚至会危及生命。
(3)抗感染 红皮病患者皮损遍及全身,皮肤失去了抵御外界细菌的能力,加之使用皮质激素,机体抵抗力低下,极易感染。一旦发现感染灶,要及时给以足量有效的抗生素,力争在短期内控制感染。
(4)激素治疗 使用激素的原则是足量,一般情况下每日给以强的松40~60mg。症状控制之后,应逐渐递减激素的用量,切不可突然自行停药。
(5)中医药治疗 根据中医辨证施治,可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。