结节性皮肤狼疮粘蛋白病
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治疗方案
疾病分类
疾病概述
该病初诊平均年龄为35.8岁，与普通SLE相比，本病较多发于中年男性。
疾病描述
本病简称NCLM。首由Gold(1954)描述，在LE患者皮肤上出现丘疹和结节，证实为粘蛋白沉积所致，后由长岛正治(1985)正式命名为本病。
症状体征
皮损多见于躯干，尤其在背部，其次为上肢或胸部，下肢少见，有时在颈或面部偶见。结节从绿豆到拇指头大，个别可达鸡蛋大，稍高出皮面，质软有弹性，呈正常肤色，有时呈浅白色，散在或密集分布。除上述典型皮疹外，尚可混杂有表面淡红色毛细血管扩张及中央萎缩，或呈明显盘状损害。结节随着临床症状及实验室结果的改善而消退，愈后不留瘢痕、萎缩及色素沉着。
疾病病因
病因未明。
病理生理
1、发病机理
一般认为粘蛋白沉积与LE皮疹的发生机理相同，即由于某些因素的刺激，使纤维母细胞产生粘蛋白的能力局限地增强，以致发生丘疹或结节。
2、病理变化
真皮全层和部分皮下脂肪组织见弥漫性粘蛋白性水肿。胶原纤维束不同程度分离，以透明质酸为主的酸性粘多糖大量堆积。有时可见白细胞碎裂性血管炎的组织象。
电镜发现在粘蛋白沉积处的纤维母细胞内粗面内质网扩大，其间充满无结构物质，线粒体呈球状膨大。
诊断检查
依据临床特征和活检可以确诊。应与粘液水肿性苔藓和限局性结节性粘液水肿鉴别，一般从临床表现及LE检查结果鉴别不难。
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