结节性脂肪坏死病
目录
结节性脂肪坏死病的治疗
治疗胰腺疾病或局部对症处理。
概述
结节性脂肪坏死(nodular fat necrosis)又称胰腺炎皮下脂肪坏死病,Chiai描述合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症,除合并皮下脂肪坏死和小关节滑膜炎,还可引起胰腺及其周围网膜、肠系膜脂肪坏死。皮肤损害表现为反复、成批发生触痛性皮下结节或红斑。结节性脂肪坏死病的治疗,需治疗胰腺疾病或局部对症处理。
疾病名称
结节性脂肪坏死病
英文名称
nodular fat necrosis
结节性脂肪坏死病的别名
结节性脂肪坏死;胰腺炎皮下脂肪坏死病
分类
皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织病
ICD号
L92.1
结节性脂肪坏死病的病因
胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪坏死性炎症。有时胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者,示发现胰腺疾病或胰脂酶未增多,而发生部位性脂肪坏死症。
发病机制
结节性脂肪坏死病的发病机制还不确切。胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪坏死性炎症。也有例外者。
结节性脂肪坏死病的临床表现
结节性脂肪坏死病的皮肤损害为分布较广泛的皮下结节红斑,成批出现,隆起皮面,呈淡红或潮红,质软,有压痛。有时可有波动感,液化溢出油状液体,破溃形成溃疡,消退局部不形成萎缩凹陷。如发生中小关节滑膜炎时,关节周围红肿,末节指(趾)关节尤著,类似痛风,可有骨质疏松。急性或慢性胰腺病变(包括胰腺炎、胰腺肿瘤或囊肿),除出现胰腺炎症性全身症状,发热、畏寒、恶心、呕吐及腹胀、腹痛或黄疸等,化验检查见血脂酶升高,或嗜酸性细胞增多、血沉加快。皮肤损害多发于小腿,偶然亦发于臀部、躯干和上肢。
实验室检查
化验检查见血脂酶升高,或嗜酸性细胞增多、血沉加快。
辅助检查
组织病理:脂肪小叶坏死为特点,坏死部炎性浸润,中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞和异物巨细胞。可见无核脂肪细胞、胞浆内有嗜碱性颗粒物,胞壁模糊淡染,称为影状脂肪细胞。结节性脂肪坏死病晚期,局部可出现颗粒状钙沉着。
结节性脂肪坏死病的诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理,血清检查的特征性即可诊断。
鉴别诊断
Weber-Christian脂膜炎
Weber-Christian脂膜炎有回归性不规则发热,无关节炎症状。
硬结性红斑
硬结性红斑属皮肤结核疾病,皮损多分布于小腿屈侧,无明显全身症状,无胰腺疾病。
结节性红斑
结节性红斑多与风湿相关,皮损多分布于小腿伸侧,结节不破溃,不伴胰腺疾病。
结节性血管炎
结节性血管炎属免疫性疾病,结节常沿血管走向排列,呈条索状或梭状硬性结节,很少破溃。
预后
有时胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者。