维甲酸综合症

维甲酸综合征

维甲酸综合征(reti-noic acid syndrome,RAS)为全反式维甲酸(all-trans-retinoicacid,ATRA)综合

征的简称,是维甲酸诱导治疗急性早幼粒细胞白血病(APL，亦称AML-M3型)时发生的最严重并发症。多见于

APL单用ATRA诱导过程中。维甲酸治疗APL为我国首创，是我国在开发治疗血液系统恶性肿瘤药物领域发现

的唯一的得到世界公认药物，被称为白血病治疗界的国粹。

1RAS的发生率及病死率：

RAS的发生率为3%~30%,病死率为5%~29%。于ATRA诱导治疗的第1~3天早期进行化疗,其发生率为6%

~15%,病死率为6%(1/17)。初诊时白细胞较高和治疗后迅速上升者易发生维甲酸综合症。

2RAS的发病机制：

维甲酸综合征的发病机制尚未充分阐明。其发生机制可能与细胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）大量释

放和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表达增加有关。

3临床表现：

发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压

、急性肾衰竭甚至死亡。ATRA的其他不良反应有头痛、颅内压增高、骨痛、肝肾功损害、皮肤与口唇干燥

、阴囊皮炎溃疡等。

4治疗

暂时停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg静默注射每日2次、白细胞单采清除和化疗等。APL合并出

血者，除服用ATRA外还需输注新鲜冰冻血浆和血小板。ATRA联合其它治疗可提高CR率和DFS，还可降低“

维甲酸综合症（RAS）”的发病率和死亡率。

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