肌萎缩侧索硬化临床路径（2010年版）
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基本信息
《肌萎缩侧索硬化临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕196号）印发。
发布通知
卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知
卫办医政发〔2010〕196号
各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：
我部组织有关专家研究制定了病毒性脑炎、成人全面惊厥性癫痫持续状态、肌萎缩侧索硬化、急性横贯性脊髓炎、颈动脉狭窄、颅内静脉窦血栓形成、视神经脊髓炎和亚急性脊髓联合变性等神经内科8个病种的临床路径。现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。
联系人：卫生部医政司医疗机构管理处 胡鹏、张文宝
电 话：010-68792200、68792730
二○一○年十二月十日
肌萎缩侧索硬化临床路径（2010年版）
一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）；中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬化诊断标准（草案）（中华神经科杂志2001,34（3）:190-193;3）。
1.必备神经症状和体征：
（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）。
（2）上运动神经元病损特征。
（3）病情逐步进展。
诊断：
（1）肯定ALS：4 个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）中，3 个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
（2）拟诊ALS：3 个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
（3）可能ALS：1 个区域有上、下运动神经元病损症状和体征，或在2–3个区域有上运动神经元病损的特征。
2.其他辅助检查：血肌酶谱正常或轻度升高；血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变，但神经传导速度正常。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。
1.一般治疗
吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。
2.对症治疗
（1）机械通气。
（2）营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲（鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口）喂养。
3.药物治疗
（2）有条件者可服用利鲁唑等。
（四）标准住院日为14–21天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化疾病编码。
2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。
（六）住院期间检查项目。
1.必需检查项目：
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心电图、X线胸片、肌电图（常规、分段传导速度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI。
2.选择检查项目：
（1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；
（2）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、 甲状腺功能；
（3）头颅MRI；
（七）选择用药。
（八）出院标准。
1.临床诊断明确，暂时排除其他疾病。
2.没有需要住院治疗的并发症。
（九）变异及原因分析。
1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。
2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。
二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单
适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化（ICD-10：G12.2）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 标准住院日：14–21天
