肌萎缩侧索硬化临床路径（2016年版）
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基本信息
《肌萎缩侧索硬化临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕1315号）印发。
发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕1315号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织专家制（修）订了一批临床路径；同时，对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各地卫生计生行政部门指导医疗机构结合实际，细化分支路径并组织实施。同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。
一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合
要充分发挥临床路径作为医疗质量控制与管理工具的作用，实施医疗服务全程管理，同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理，保障医疗质量与安全。
二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合
要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况，科学测算相关疾病医疗费用，合理控制医疗费用，进一步减轻群众看病就医负担。
三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合
通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费（即DRGs付费）等支付方式的支付标准，有效推动支付方式改革。
四、推进临床路径管理与医疗机构信息化建设相结合
要提高临床路径实施与管理的信息化水平，提高临床路径实施效率，加强对临床路径的实时管理和全面统计分析。
我委将适时组织对各地临床路径管理工作情况进行督导调研。
国家卫生计生委办公厅
2016年12月2日
临床路径全文
肌萎缩侧索硬化临床路径（2016年版）
一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。
（二）诊断依据。
根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）。
1.隐袭起病，进行性加重的病程
3.肌电图检查提示广泛性神经源性损害
4.除外其他相关疾病
（三）治疗方案。
根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）
本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。
1.一般治疗
吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养或经皮胃造瘘。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。
2.药物治疗
有条件者可服用利鲁唑等，也可服用B族维生素、维生素E及辅酶Q10等，有疼痛者服用卡马西平、加巴喷丁。
3.辅助呼吸治疗：根据病情可选择无创或有创辅助呼吸治疗
（四）标准住院日为14–21天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化编码。
2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。
（六）住院期间检查项目。
1.必需检查项目：
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心电图、肌电图（常规、节段运动神经传导速度测定）、头、颈椎或腰椎MRI；
（7）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、 甲状腺功能；
2.选择检查项目：
（1）如果肿瘤标志物升高，可选择行相应部位的B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；
（3）胸椎MRI；
（4）肌电图：重复神经电刺激；
（5）骨穿。
（七）出院标准。
临床诊断明确，没有需要住院治疗的并发症。
（八）变异及原因分析。
1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。
2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。
二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单
适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化（ICD-10：G12.2）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14–21天
