肝炎再生障碍性贫血综合征
肝炎再生障碍性贫血综合征又称肝炎并发再生障碍性贫血或肝炎后再生障碍性贫血，常为儿童和青年的肝炎致死性并发症，目前一般认为本病征是一个独立的疾病。临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现，贫血呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。本征可用骨髓移植、抗胸腺细胞球蛋白联合雄激素等方法治疗。
治疗
雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、骨髓移植和胚肝等治疗，使存活率明显提高，部分一次免疫抑制疗法无效的病例，重复第2次治疗而获得成功，若免疫抑制疗法失败者应早作骨髓移植。胎儿造血细胞移植可直接刺激骨髓造血功能，输入的胎儿造血细胞越多越好，一般应为骨髓细胞的3～6倍。选择胎龄4～5个月胚肝，因其粒系祖细胞含量达到最高峰，最宜选作移植。
病因
病因尚未明确，细菌或病毒感染的患者在感染期间或感染以后常发生全血细胞减少，细菌或病毒感染的患者也常应用抗生素和其他药物治疗，因此难以明确再障是感染、药物引起的还是二者共同作用的结果。全血细胞减少易引起感染。
临床表现
多见于儿童和青年，男性发病多于女性。临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。病程中常有黄疸、肝脾肿大。严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。肝炎起病至发生再障的时间不等。 1.一般情况 精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。 2.皮肤黏膜 呈不同程度贫血貌（面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白）。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片淤斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。 3.感染 当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应如口腔、咽部感染可无局部充血；软组织感染无脓肿形成，界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。 4.其他 贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。
检查
1.实验室检查 （1）血象 周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，也可选择性抑制其中一种血细胞。 （2）骨髓象 多数为单独增生减低或缺乏增生。 （3）病毒学检查 除甲型、乙型肝炎病毒外，大多数肝炎再障综合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。 （4）肝组织活检 大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化。 2.其他辅助检查 根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。
诊断
根据临床表现及实验室检查可予以诊断。
鉴别诊断
与其他原因引起的再障相鉴别，有肝炎病史和实验室检查易于鉴别。
并发症
重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现；并发严重感染和内脏出血，尤其颅内出血常危及患儿生命；可并发心功能不全，常有黄疸、肝脾肿大；严重感染和大量出血是致死性并发症。
预后
预后严重，病死率高达85%～90%，女性患者较男性略差。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法，常不能改变其预后。
预防
1.加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成患儿肝脏损害而发生本病。 2.约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期大量接触，以防本病发生。 3.应合理喂养，平衡膳食，做好患儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治各种慢性炎症性肠病等等。
