肺动脉悬带

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肺动脉悬带又称迷生左肺动脉(pulmonary artery sling)。系左肺动脉异常起源于右肺动脉,行径在气管食管之间(图6.11.4.2-0-1)。可压迫气管及右支气管,并影响气管软骨环的发育。常合并气管环病变。右支气管受压可形成活瓣作用,致呼气困难,可造成右肺过度充气。气管受压严重者,两肺均可过度充气,但通常右侧重于左侧。可合并左上腔静脉、房、室间隔缺损动脉导管未闭先天性巨结肠症及胆道闭锁等畸形。多数病儿出生后即出现喘鸣呼吸困难、发绀、窒息症状,少数可无明显症状,或出现症状较晚。胸部X线摄片示右肺过度充气,左肺门位置偏低,气管偏向健侧。食管造影侧位片示食管前缘压迹。必要时可行肺动脉造影以明确诊断。有症状者应立即手术治疗。若未及时治疗可使多数病儿在6个月内夭折。Potts等于1954年首次采用右胸径路行手术矫正肺动脉悬带。但右侧开胸阻闭左肺动脉行血管吻合时,易影响右侧通气,可致缺氧,以及术中室性心律紊乱发生率高。左胸径路可良好的显露病变部位,且便于行血管吻合,应用较广。但若合并气管或支气管异常者,此切口难于同期处理。


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