腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径（2016年版）
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基本信息
《腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕577号）印发。
发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕577号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织制定了苯丙酮尿症等26个病种的临床路径（名单附后），供卫生计生行政部门和医疗机构在医疗质量管理工作中参考执行。上述临床路径已在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，请各省级卫生计生行政部门登陆网站下载，并指导医疗机构结合实际，制订具体的临床路径、细化分支路径并组织实施。
国家卫生计生委办公厅
2016年5月31日
临床路径全文
一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）（ICD-10：D36.153）。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。
1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。
2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。
3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤， MRI可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。
4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。
5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。
行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）
（四）标准住院日。
标准住院日为14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。
2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。
（六）术前准备（术前评估）。
术前准备1–5天。必需的检查项目：
1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、碱性磷酸酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情可选择甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）等项目；
3.腹部超声、CT（腹部增强+三维重建，肺部增强，盆腔增强）；
6.肿瘤N-myc扩增检查
7.根据具体实施条件，推荐检测DNA倍性，1p缺失和11q缺失。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。
（八）手术。
手术日为入院第6天。
2.术中抗菌药物给药方法：静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
3.手术方式：腹膜后肿瘤切除术。
4.手术内置物：无。
5.输血：必要时。
（九）术后住院恢复。
术后住院恢复7–9天。
1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规，血电解质或其他检测异常项目。
2.术后抗菌药物应用：按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并根据患儿病情合理使用抗菌药物，用药时间一般不超过3天。
3.化疗：术后7－10天，根据石蜡切片病理结果，选择化疗方案。
（十）出院标准。
1.一般情况良好。
3.伤口愈合良好。
（十一）变异及原因分析。
1.术后病理提示为“原始神经外胚层肿瘤（PNET）”或“恶性畸胎瘤”等其他腹膜后恶性肿瘤致使治疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应,造成住院时间延长或费用增加。
2.术中探查示区域淋巴结受累，周围血管、器官、组织受侵犯，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属Ⅰ-Ⅱ期病例，则转入相应临床路径。
二、神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径表单
适用对象：第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）（ICD-10：D36.153）；行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天
