膈先天性缺损

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膈先天性缺损(Congenital Defect of the Diaphragm)多见于胸腹膜裂孔处,胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告,以婴幼儿多见,男性多于女性。发病率占活婴的1/4000,左侧占90%,右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。  

治疗措施

此病确定诊断后尽早手术,以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形,肺发育不良被公认为致死的原因,因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压病理改变。  

发病机理

腰肋三角的肌层薄弱或缺如,是发生本病的解剖基础。  

临床表现

本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀,儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状。桶状胸或扁平腹,患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状,说明合并肠不全扭转。  

辅助检查

X线表现为心脏纵膈右移,左胸内多个充气肠袢,腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻,尽可能少用。

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