获得性再生障碍性贫血

获得性再生障碍性贫血的治疗

免疫抑制治疗

抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）

ATG/ALG有马、兔、猪等不同来源，不同来源的制剂临床用量不同。

法国产马ATC用量为10～15mg/（kg·d），法国产兔ATG为3～5mg/（kg·d），德国产兔ALG为3～5mg/（kg·d），国产猪ATG20～30mg/（kg·d），疗程5天。

用药前先进行过敏试验，阴性者方可应用，并同时用肾上腺糖皮质激素预防血清病反应。

ATG/ALG急性不良反应包括超敏反应、发热、皮疹、高血压等，用药过程中应旁备抢救设备及药品，严密监护患者生命体征，及时给予对症处理。用药后1周可出现血清病反应（发热、关节酸痛等），可调整肾上腺皮质激素用量。

应用ATG/ALG时，应尽量为患者创造无菌环境，一旦发现感染迹象，须遵循“重锤出击、降阶梯”原则，及时给予抗生素治疗。

环孢素（CsA）

环孢素（CsA）与ATC/ALG联合应用，常规用量为口服3～5mg/（kg·d）。

环孢素（CsA）的主要不良反应包括消化道反应、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害，少数出现头痛和血压变化。

环孢素（CsA）治疗疗程要长，一般需小剂量（可小至25mg）巩固数年。

（3）肾上腺糖皮质激素：以甲泼尼龙和泼尼松为主。以泼尼松为例，按照1mg/（kg·d）与ATG/ALG同步应用，疗程15天（前5天折合成静脉皮质激素），足量应用至ATG/ALG后第16天开始逐步减药，第31天停药。

对症支持治疗

小剂量丙种球蛋白

是辅助治疗AA合并感染常用的免疫支持治疗，一般剂量为2.5～5.0g/d。监测患者是否出现发热、荨麻疹等过敏反应。

促造血治疗

雄激素、造血刺激因子等，与ATG/ALG及CsA合用，促进造血功能恢复。

胸腺肽

适用于继发于病毒性肝炎的AA患者（肝炎相关性AA），可调整细胞免疫，辅助清除或抑制病毒，对于各种类型肝炎均有治疗效果，适用于AA免疫支持治疗。

“白膜”输注

即具有正常免疫功能的白细胞（主要是中性粒细胞），用于抗生素及其他支持治疗仍不能控制的严重感染。一般成人剂量为每天1次，每次10～20单位，连续输注2～3天。拟行骨髓移植的患者不宜采用。

造血干细胞移植

对于年龄<40岁有合适供体的患者可行造血干细胞移植治疗。

概述

获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia，AA）是指原发性无纤维化和异常浸润的骨髓衰竭（低增生）导致的全血细胞减少。目前认为，获得性再生障碍性贫血是一类T淋巴细胞功能亢进、过度凋亡骨髓细胞而导致的骨髓衰竭性疾病。