血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。
目录
治疗原则
1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支持疗法。
病因
约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病,部分是继发性的,多继发于下列疾病:
(1)药物过敏,如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药;
(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等;
(3)免疫性疾病,如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征;
(4)妊娠后期;
(5)抗肿瘤治疗,丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。
临床表现
1.发热。 2.出血。 3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。 4.神经系统症状:主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。 5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。 6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。
实验室检查
血象
可见不同程度贫血,网织红细胞升高,破碎红细胞大于2%;血小板低于50×109/L。
溶血检查
可见结合珠蛋白降低,血清胆红素升高,LDH升高,血红蛋白尿等血管内溶血表现。
出凝血检查
出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。
血管性血友病因子裂解酶活性分析
遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5%,部分获得性TTP患者也可显著降低,同时血浆中可测得该酶的抑制物。
诊断与鉴别诊断
诊断要点
结合患者病史、临床表现及相关实验室检查,一般可作出诊断。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于诊断。
鉴别诊断
- 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndromes,HUS),HUS是一种主要累及肾脏的微血管病,儿童发病率高,常有前驱感染史,神经精神病状少见;
- DIC(弥漫性血管内凝血);
- Evans综合征;
- SLE)(系统性红斑狼疮);
- PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿);
- 妊娠高血压综合征。
疗效评价
达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 (一)一切临床症状、体征消失。 (二)血红蛋白恢复到正常范围。 (三)血小板计数恢复到正常范围。 (四)尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。 (五)其他异常表现消失。