血管免疫母细胞淋巴结病

疾病别名

原始免疫母细胞淋巴结病 类霍奇金氏病

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)是一种极少见的全身淋巴组织增生性疾病。临床上以发热，淋巴结、肝、脾肿大，皮肤损害及高球蛋白血症为特征，部分病例出现关节炎症状，约有10%的病例具有向恶性转化的特点，可能转化为恶性淋巴瘤。

症状体征

本病多见于老年人，起病相当快，约40％的患者发生皮肤损害，大多表现为全身性斑丘疹，伴瘙痒，偶见瘀点，多出现在其它症状前。患者有发热、乏力、全身淋巴结肿大，肝、脾也常肿大。多有Coomb阳性溶血性贫血，血中多克隆免疫球蛋白和嗜酸性粒细胞增加。病程急慢不一，急性易继发感染而致命，慢性可缓解，约30％的患者可发展成免疫母细胞淋巴瘤，发展成皮肤淋巴瘤者少见。

病理生理

淋巴结结构因细胞浸润而破坏，浸润细胞多为免疫母细胞、淋巴细胞、浆细胞及不等量的组织及嗜酸性粒细胞，无不典型细胞。有分支状血管增生，间质内有嗜伊红无定形物质沉积，以上组织象有诊断意义，而皮损的组织象则仅有提示性，斑丘疹的皮肤组织改变可类似于上述淋巴结改变，或仅为血管周围非特异性炎细胞浸润。瘀点损害内血管炎改变明显，有红细胞外溢。

特别提示

血管免疫母细胞淋巴结病又称原始免疫母细胞淋巴结病，类霍奇金氏病。本病可自行或经治疗后痊愈，部分病例可向免疫母细胞肉瘤及恶性淋巴瘤方向转化。

本病病因未明，多数学者认为系T细胞调节功能的缺陷诱发 B细胞系的异常增生和高反应性所致。好发年龄在60岁以上，无性别差异。46％的病人有皮疹及药物过敏史。多发生于中、老年人。

本病预后差别很大。约半数患者不经任何治疗可生存2～4年，约25%用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性，可发展为恶性淋巴瘤，预后不佳。到晚期由于免疫功能低下，多数患者死于继发感染。

相关出处

皮肤病学

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