血管内乳头状内皮细胞增生症

治疗方案

本病系良性病变，局部切除即可。

疾病别名

Masson假性血管肉瘤

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

血管内乳头状内皮细胞增生症又名Masson假性血管肉瘤。这种肿瘤比较常见，1923年Masson早已提出，但很少注意，直到1974年Rosai与Ackerman再次报告后才得到重视。先后有很多病例报告。这是一种内皮细胞良性增生性疾病。由于组织学上与血管肉瘤相似，可能造成误诊。

症状体征

可发生于任何年龄，女性多见，好发于四肢、头和颈部，特别是手指。损害可以表现为血管瘤样，也可无血管瘤的表现。为红色或淡紫色结节，隆起于皮面和位于皮下，浅表者约为3cm×3cm，深在损害约为4cm×5cm。生长缓慢，大多有疼痛和压痛。

疾病病因

病因尚不清楚，可能是在血栓形成的基础上发展而成的，病变属反应性而不是新生物性。

病理生理

大多数损害发生于静脉内，但少数可见于原先即已存在的良性血管肿瘤中，例如静脉湖、化脓性肉芽肿、海绵状血管瘤、海绵状淋巴血管瘤。大多数病例损害中可见血栓，因而很多学者认为此损害是血栓机化的特殊形式。

病理变化的特点是：可见到外形不规则的乳头状结构伸向血管腔，乳头状结构的轴心为纤维性蛋白或结缔组织，周围有1～2层内皮细胞排列，在不规则的腔内往往可见红细胞。有些内皮细胞增生，可见深染的略有多形的核，但无真正的核不典型性。在有些部位乳头状结构散在分布，在横切面上呈不规则的小岛状；而另一些区域则密集存在，很少间质性支架。此外，也可见内皮细胞聚集成细胞结节，与不规则的毛细血管混杂在一起。

如果出现此种不规则的内皮细胞增生，必须肯定病变于血管内，才能确诊。找到血栓也有助于诊断。

诊断检查

需要作病理检查来确诊，但病理上需要与血管肉瘤鉴别，主要鉴别要点在于本病病变于血管内，而且内皮细胞无明显异形，从而可以与血管肉瘤区别。

相关出处

皮肤病学

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