表皮松解性角化过度鱼鳞病
治疗方案
有人用甲氨喋呤治疗收效。局部外用0.1％维A酸霜也有效。对湿润的皮肤可用10％甘油3％乳酸水溶液。有些患者用盐水洗澡继以外用10％食盐羊毛脂软膏也可有效。有感染者应加抗生素治疗。
疾病别名
疾病分类
疾病概述
表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。
诊断要点：1、出生时即有。2、皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑。3、全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。4、皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。5、慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。6、组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。
治疗要点：1、可系统应用氨甲喋呤。2、外用维甲酸霜，适用于疣状增殖性损害。3、外用10％甘油和3％乳酸溶液，适用于湿润性损害。
疾病描述
这是一种常染色体显性遗传病，过去又称大疱性鱼鳞病样红皮症。
症状体征
出生时即有，皮肤增厚如角质样，有铠甲状鳞屑覆盖于整个身体上。出生后鳞屑即脱落，留下粗糙的潮湿面，可有松弛性大疱，其上可再度形成鳞屑。在四肢屈侧和皱襞部如腹股沟、腕、腋和肘部有灰棕色厚的或疣状鳞屑。其它部位的皮肤也可波及，但较轻。随年龄增长，本病有减轻倾向。有时因皮损擦烂可继发感染引起败血症而死亡。
这型鱼鳞病可以断断续续出现大疱，或只在屈侧有皮损，或波及全身，或呈局限性线状疣状损害(豪猪状鱼鳞病)等其它异型的损害。
疾病病因
为常染色体显性遗传病。
病理生理
可有明显的角化过度、细胞内水肿，致表皮细胞松解，故病理改变呈表皮松解型。也可见网状空泡化。颗粒层可明显增厚。在棘细胞层中常见双核细胞。电镜检查可见核周有空晕形成。其表皮细胞的分裂率也明显增加，细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落，并可有水分丢失增加。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良。透明角质颗粒大小不一。
特别提示
表皮松解性角化过度鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。
