红皮症

红皮症的治疗

一般治疗

给予高蛋白，高维生素饮食。加强支持疗法，少量多次输血，补充冻干人血浆或人血白蛋白，维持水、电解质平衡，输液时不宜过多过快，防止心脏超负荷。补充B族维生素及大剂量维生素C。防寒保温，加强护理。

病因治疗

严密观察患者全身情况，及时予以治疗。寻找致病原因，在红皮症控制之后，积极治疗原发病，以防止复发，再次形成红皮症。

激素治疗

皮质类固醇在红皮症治疗中占有重要地位，重症患者可口服或静脉滴注，以迅速控制病情发展，尤其是药物过敏引起者。可缩短病程，提高治愈率，防止并发症。一般采用泼尼松60mg/d，分4次口服，一周后尚不能控制症状者，增加原来剂量的一半。对急性重症者，可用氢化可的松200～300mg/d静滴，病情缓解后逐渐减量，减量原则视具体情况而定。施用本疗法应注意禁忌证及副作用，同时并用抗生素，预防感染。

免疫抑制剂

可选用甲氨蝶呤（methotrexate，MTX），每次1.25～2.5mg，每天2次，每周服3次，连用4～10周；或用环磷酰胺100～200mg溶于生理盐水10～40ml，静脉注射，隔天1次。使用本疗法应注意监测血象及肝功。

其他

瘙痒严重时可内服抗组胺药或普鲁卡因静脉封闭。另外可用丹参注射注射液40ml加于低分子右旋糖酐或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，每天1次。银屑病导致者可用阿维A酸及环孢素，维A酸凝凝胶（异维甲酸）对毛发红糠疹引起者效果较好。

局部治疗

原则为保护、润泽皮肤，消炎止痒，预防感染，药用缓和对症为主，禁用刺激性药物，早期潮红肿胀明显，无渗出时，腋下、会阴部可用粉剂。急性期外用药宜缓和，无刺激性，常用植物油、氧化锌油剂、硅油乳膏、皮质类固醇乳膏。有渗液时，可用3%硼酸湿敷；亚急性期可用氧化化锌化锌油，蓖麻油；脱屑期可用单软膏，硼酸软软膏等。口腔糜烂时可用过氧化化氢（双氧水）清洁口腔。继发细菌感染时，加用抗生素乳膏，如百多邦、红霉素软膏、氧氟沙星凝胶等。瘙痒剧烈、鳞屑显着者可行矿泉浴、淀粉浴、米糠浴。

并发症治疗

对继发感染应查明原因（细菌、真菌、病毒），积极有力地选用抗生素或相关药物，尽快控制感染。对出现的内脏损害和功能障碍状态应作相应处理。

中医治疗红皮症

中医治疗红皮症，具有良好的疗效。初期法宜清营凉血解毒，方用解毒凉血汤加减。后期伤阴症状明显时，法宜养阴清解余热，方用解毒养阴汤加减。

管汾根据临床症状分叁型进行辨证论治：

①热毒蕴结证，证见发热、恶寒、头痛、周身不适、口渴，皮肤出现广泛性红斑或局部性红斑，伴灼热、瘙痒，苔薄黄、脉数。治疗宜清热解毒，以化斑解毒汤加减。药用石膏、知母、玄参、连翘、紫草、升麻、黄芩、牛蒡子、大青叶、生草等。

②热毒夹湿证，证见高热、口渴多饮、烦躁不安。全身皮肤潮红肿胀、灼热或有糜烂渗液，或有黄疸，小便短赤，舌红苔黄，脉滑数。治疗宜泻火解毒燥湿，以清瘟败毒饮加减。药用生石膏、知母、黄芩、山栀、生地、赤芍、银花、茵陈、猪苓、茯苓、大黄、生草等。

③热盛伤阴证，证见皮肤红肿渐退，渗液减少，表皮层层脱落。发热或轻或重，口渴，不思饮食，或口舌糜烂，饮食困难，舌绛无苔，脉细数。治疗宜养阴清热，以增液汤加减。药用鲜生地、玄参、麦冬、鲜石斛、知母、天花粉、生石膏、生草等。

概述

红皮症（erythroderma）又称剥脱性皮炎（oxfoliotive dermatitis），是一种累及全身的以弥漫性潮红，持续性大量脱屑为主的重症慢性炎症性皮肤病。一般分急性和慢性两型。红皮症的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上，但是红皮症不仅仅表现在皮肤，粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。红皮症是一种严重的皮肤病，来势凶猛，死亡率可高达10%～20%。因此，对于红皮症的治疗应做到及时、准确。患了红皮症一定要尽快到医院求治，以期尽早控制病情，防止并发症产生。

中医认为此系心火炽盛，外感毒邪，毒热入于血营，而致气血两燔，烧灼津液，肌肤失养而致。或食入禁忌，毒邪入脏腑肌腠而发病。

疾病名称

红皮症

英文名称

erythroderma

红皮症的别名

oxfoliotive dermatitis；剥脱性皮炎；红皮病

分类

皮肤科 > 红斑鳞屑性皮肤病

ICD号

L40.8

流行病学

红皮症发生率约占皮肤病人的0.5‰～1.5‰,任何年龄均可发生，但以中、老年多见，男多于女。本病在全世界广泛分布，无种族特异性。

红皮症的病因

导致红皮症的因素很多，常见有以下几类：银屑病、药物过敏、恶性肿瘤、湿疹-皮炎和其它。

在Sigurdsson等人的报告中，102例患者大部分继发于其他皮肤病，约占74%，依次为慢性光损害性皮肤病、银屑病、脂溢性皮炎、湿疹、毛发红糠疹、接触性皮炎等，皮肤干细胞性淋巴瘤、药疹、副瘤性疾病、白血病，另外26%为特发型。

银屑病

银屑病红斑是发展为红皮症的常见因素。近年来由于皮质类固醇激素的广泛应用，银屑病并发红皮症的发生率有所上升。红皮症由银屑病引起的百分率各家报告不一。Abrahams（1963）总结101例，其中银屑病引起者16例，占15.5％；周劲松（1995）报告51例，由银屑病引起者26例，占51％，后者远远高于国外和国内其它报告。

药物过敏

已报告引起红皮症的药物有磺胺类、重金属（砷剂、金盐、汞剂、铋剂）卡马西平、巴比妥类、奎尼丁、异烟肼、氨苯砜、碘制剂等。药物引起的红皮症亦有较高的百分率，Nocolis（1973）报告135例红皮症，药物原因占40％，致敏药物以磺胺、抗疟药、青霉素、汞剂、剂、苯巴比妥为最常见。冯光大报告57例中有25例为药物过敏，占43.9％，致敏药物有去痛片、苯巴比妥、磺胺药、胂剂、异菸肼、氯霉素和链霉素。

恶性肿瘤

由恶性肿瘤引起的红皮症一直受到人们重视，常见的恶性肿瘤为淋巴网状系统肿瘤，有蕈样肉芽肿、Sezary综合征、霍奇金病、白血病等，亦见于其它恶性肿瘤。肿瘤可先于皮肤病，亦可同时或其后发现。恶性肿瘤伴有红皮症者占8%～20%。多数为淋巴网状内皮系统恶性肿瘤，包括蕈样肉芽肿、Hodgkin病、白血病、前列腺癌、胃癌、肺癌等。其中以蕈样肉芽肿、Hodgkin病最多见，占2/3。

湿疹

红皮症继发于湿疹-皮炎类皮肤病者也不少见，包括泛发性湿疹、自家敏感性湿疹、异位性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎等；继发其它疾病者有毛发红糠疹、落叶性天疱疮、泛发性扁平苔藓、全身性皮肤癣病、挪威疥等。张国毅（1994）报告4例红皮症，分别发生于真性红细胞增多症、皮肌炎、斑片状副银屑病和血管萎缩性皮肤异色症。

其他

特发型红皮症中多数并非真正原因不明，而是致病因素被忽略。有人分析了16例原因不明的红皮症患者，发现其中13例可能与药物过敏、银屑病、湿疹、维生素缺乏症、接触性皮炎、天疱疮等有关。

其他报告可引起红皮症的尚有，全身皮肤真菌病，扁平苔藓，挪威螨疥，另外，有人报告在支链氨基酸摄入不足的糖尿病婴儿亦可发生剥脱性红皮症。

发病机制

在红皮症中，表皮更替次数增加，基底细胞数目增多，而表皮通过时间缩短，因而，更多的物质从皮肤表面丧失。据报道，每天从体表脱落的鳞屑高达20～30g，由于红皮症中表皮的快速更替，角质层细胞中所含的大量组成成分被再吸收或代谢掉，其中包括有大量的核酸及其产物，大量的可溶性蛋白，及少量的透明质酸。其中，每天所丢失的蛋白可对人体产生副作用。

主要机制尚不明确，可能与皮肤中的细胞因子和细胞黏性分子之间的相互作用有关。

病理生理

红皮症的组织学变化为非特异性改变。表皮角化不全，颗粒层消失，棘层肥厚，细胞内和细胞间水肿，海绵形成。有时见表皮内微脓疡。真皮中上部水肿，血管扩张充血，血管周围有炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞。

红皮症的临床表现

皮肤、黏膜

早期症状随病因不同而有差异，药物引起者，有明确服药史，起病急骤。继发于其他皮肤病者，可由于用药不及时或用药不当，使这些皮肤病向全身发展而成红皮症。继发于恶性肿瘤者，起病大多缓慢，经过较为徐缓。

典型临床表现大致有两类：一类患者发病急，全身症状重，一般先为猩红热样或麻疹样皮疹，随后全身皮肤弥漫潮红，肿胀，渗液，以皱襞处及关节活动部位（如腋下、会阴、肛门四周、肘、腘部）明显，可形成痂皮。继发感染后可形成毛囊炎、疖，或经血流扩散成败血症。皮疹颜色初为鲜红，而后转暗，可伴有出血性皮疹，黏膜症状较明显，可出现结膜炎、睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、唇炎、口角炎、口腔溃疡及会阴部黏膜糜烂、渗出。随病情恢复，呈大量点状或片状脱屑，手足部呈套样，伴瘙痒，可遗留色素沉着。平均病程1～2个月。另一类起病缓慢，全身症状较轻，黏膜症状轻或无。表现以皮肤弥漫性潮红浸润为主，剥脱症状相对较轻。症状时轻时重，反复发作，可迁延数月或数年。

毛发

毛发有轻重不等的脱落，与病情严重程度成正相关。指甲可见萎缩，混浊，凹陷，纵嵴反翘等改变，以银屑病引起的红皮症较明显，2/3红皮症患者有不同程度的淋巴结肿大，以腹股沟和腋下最多见。约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和（或）脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。

内脏损害

红皮症可引起内脏损害，严重时出现脏器功能障碍，甚则危及生命。①多数病例有淋巴结肿大，以腋淋巴结、腹股沟淋巴结和颈淋巴结肿大最为常见。伴淋巴网状系统肿瘤者可侵犯胸腔和腹腔淋巴结。肿大淋巴结多数为皮病性淋巴结炎，少数为肿瘤性浸润。 ②肝、脾肿大约见于1／3～1／2患者，以药物过敏和淋巴网状系统肿瘤引起者最为常见。由药物引起的肝损害，严重时出现黄疸和肝功能衰竭。③肾损害引起蛋白尿、血尿，药物可致急性肾功能衰竭。④由于红皮症时水、电解质紊乱，血管通透性改变和血液动力学改变可发生心率增快、心律紊乱和心力衰竭，出现颈静脉压增高，肝肿大，下肢可凹性浮肿。⑤红皮症肠病有小肠绒毛萎缩，影响食物吸收和肠内菌群失调，可发生脂肪痢。⑥内分泌改变，少数男性患者睾丸萎缩、精子减少，尿中17-酮皮质类固醇含量低于正常，乳房女性化发育。女性可致月经失调，乳房组织增生。

代谢紊乱

由于皮肤广泛性病变和炎症反应，患者基础代谢升高。蛋白质代谢紊乱，由于大量脱屑，蛋白质丢失，加上红皮症的肠道病变，影响蛋白质吸收和利用，血清总蛋白量减低，出现低蛋白血症。水和电解质失衡，红皮症皮肤的屏障功能遭到破坏，水分从皮肤蒸发明显增加，引起失水、低血容量、低血钠、低血氯等一系列变化，这些变化影响血液动力学和心脏功能。皮肤调节体温功能也受到影响，体内热能经皮肤大量流失，不能保持恒定体温，可出现低体温状态，引起寒战、发热与低体温交替出现。总之，红皮症病变不仅仅局限于皮肤，可累及全身多系统，是一系统性、全身性严重疾病。

全身改变

红皮症患者由于毒素被吸收或散热功能失常，可引起不同程度的发热反应，多数表现为中、低热，若为高热，则应考虑感染的可能。另外，少数也可出现低体温，可能为皮肤血管被动性扩张，散热增加所致。低体温易合并感染，导致低血压，心动过缓，心室纤颤，因其常得不到及时发现及治疗，故应引起高度重视。

另外，由于皮肤血管扩张，血管通透性增加，大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

红皮症的并发症

约1/3至2/3红皮症患者可伴有肝肿大和（或）脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

实验室检查

白细胞总数增加，伴细菌感染时增高更明显。嗜酸性粒细胞增多，部分病例有低色素性贫血，低血浆蛋白，血沉增快。有内脏损害者可出现相应的变化，如蛋白尿，血尿，肝、肾功能异常和心电图变化，并发肿瘤时可出现特异性骨髓象和周围血象改变。红皮症诊断不难，主要寻找红皮症病因。要详细询问病史，全面系统地进行体格检查，往往从中可以找到原发疾病的线索，对部分原因不明者要长期随访观察。

辅助检查

病理检查：以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度，角化不全，棘细胞层肥厚，细胞间及细胞内水肿，真皮浅层水肿，并有淋巴细胞，组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚，以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮症在病理上可有其原发病的特殊改变。

红皮症的诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征做出诊断。

红皮症中医辨证分型

主证：皮损潮红灼热，食纳不香、口苦、心烦躁、易怒，不能入睡，大便干燥，小便赤少。舌质红，苔白或黄而腻，脉弦滑而数。

辨证：毒热入营，气血两燔。后期出现口渴不欲饮，低烧不退为伤阴之象。

鉴别诊断

赫勃拉红糠疹（pityriasis rubra of Hebra）

可引起皮肤萎缩，全身症状严重，病程慢性，易引起恶病质。

落叶性天疱疮

开始发病时正常皮肤黏膜上可出现大疱，尼氏征阳性，组织病理可有表皮内大疱，棘细胞松解等特异性组织象。

红皮症与以上疾病鉴别并不困难，重要的是找出其原因。药物引起者有服药史，急性发病，发热较为普遍，全身症状较明显。湿疹、皮炎引起的红皮症常继发于典型的局部损害，体剧痒。银屑病所致者瘙痒及淋巴结病较明显，有时可找到个别残存的典型银屑病皮损。毛发红糠疹所致的红皮症早期可见增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹，最泛发时也可见正常皮岛是其典型特征。网状内皮系统肿瘤引起者有浸润，瘙痒，淋巴结肿大显著，血液中有异型血细胞等特殊表现。可以鉴别。

预后

若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

红皮症是一严重疾病，预后取决于以下因素：①原发疾病性质。如为恶性肿瘤，则预后差。②红皮症及并发症情况，如有严重的内脏损害和不能控制的感染等则预后差。③治疗是否积极、正确、合理。红皮症有较高的死亡率，国外报告约10％～20％，国内报告175例红皮症，死亡20例，死亡率为11.4％，张志礼（1984）报告44例，应用中西医结合治疗，仅死亡1例。

红皮症死亡原因常有：①原发疾病恶化，如恶性肿瘤扩散等。②内脏损害，引起重要脏器功能衰竭，如肝、肾、心脏功能衰竭。③严重并发症，如继发细菌感染等，肺炎和败血症是红皮症死亡的常见原因。

红皮症的预防

防寒保温，加强营养，加强护理，防止感染，防止疲劳，严密观察患者全身情况积极治疗原发病。

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