角层下脓疱性皮肤病

角层下脓疱性皮肤病(subcorneal pustular dermatosis)又称为Sneddon-Wilkison病，是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，中年妇女多见，病理变化为角层下脓疱，1956年由Sneddon和Wilkinson等首先报道此病。本病与祖国医学文献中记载的“登豆疮”相类似。

角层下脓疱性皮肤病的西医治疗

(一)治疗

砜类药物如氨苯砜50～150mg/d有效，疗效慢，不像疱疹样皮炎那样明显，但最终可获完全缓解。某些患者治疗数月后，可完全停止用药。磺胺吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显，尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损，但是很显然，在治疗一个良性疾病时，长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。

(二)预后

发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。属于良性疾病。

角层下脓疱性皮肤病的病因

(一)发病原因

病因尚不清楚。有人认为与感染病灶、精神创伤、内分泌功能异常等有关，也有认为本病可能系某些其他皮肤病如疱疹样脓疱病、泛发性脓疱性细菌疹等的变异。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

角层下脓疱性皮肤病的症状

好发于中年妇女，但是也有儿童发病的报道。皮损为无菌浅表性脓疱如脓疱疮，排列呈环形或匐形性，好发于上肢、腹股沟和腋窝，水疱有时可见，但常为脓疱，脓疱常呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊，呈弦月状。早期脓疱周围有红晕，数天后脓疱吸收或破裂，留下浅表的薄痂，鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着。不发生萎缩，一般没有自觉症状，可有轻度瘙痒，发热等全身症状。黏膜损害罕见，脓液培养无细菌生长。发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

角层下脓疱性皮肤病的诊断

角层下脓疱性皮肤病的检查化验

组织病理：脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮，但无棘刺松解，疱底为颗粒层和棘细胞层的最上层组成，疱内含有大量的中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，疱下表皮有海绵形成，水疱旁皮肤真皮内可见中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光未见有自身抗体存在。

角层下脓疱性皮肤病的鉴别诊断

角层下脓疱病应与脓疱疮、疱疹样皮炎、落叶性天疱疮、急性泛发性脓疱病鉴别。

本病早期限局性的损害与脓疱疮可能不易鉴别，但为无菌性脓疱，局部和全身抗生素治疗无效，以及本病的自然经过均有助于诊断。而疱疹样皮炎是一个丘疹水疱性损害，水疱为表皮下，剧烈瘙痒，损害主要位于身体的伸侧及免疫荧光的特殊表现有助于诊断。本病有时需与脓疱性银屑病鉴别，后者有全身症状如发烧、乏力、白细胞升高，表皮内海绵状脓疱的存在及对砜类药物无效有助于鉴别。

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