运血红素蛋白
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概述
运血红素蛋白(hemopexin,Hpx)是肝细胞合成的一种多分子形式的蛋白质,分子量57000,单链多肽,含糖量约22%。正常血浆中含量为500-1000μg/L。对血红蛋白及高铁血红素具有高亲和力,1mg HPx可与按1.11g比例的血红素或高铁血红素结合,形成复合物,后经血循环至肝脏被清除。
它可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行处理。当广泛溶血时,血浆结合珠蛋白耗竭,循环中游离的血红蛋白可降解为珠蛋白和血红素两部分。血红素不溶于水,可与Hpx结合成复合物而运输到肝,分子中的铁可被机体重新利用,卟啉环降解为胆红素而由胆管排出。Hpx并不能与血红蛋白结合,仅可与血红素可逆地结合,而在血循环中反复利用,这是机体有效地保存铁的又一种方式,而避免血红蛋白和血红素从肾排出体外。
运血红素蛋白的别名
血红素结合蛋白;血液结合素;Hpx
运血红素蛋白的医学检查
检查名称
运血红素蛋白
分类
取材
血液
运血红素蛋白的测定原理
试剂
(1)血清:应为新鲜血清,避免溶血与脂类的干扰。不能及时测定时,放置于4℃中稳定72h,-20℃6个月,-70℃、能长期保存。
(2)尿液:取24h新鲜尿液,离心后取上清液调PH至7.0,进行分析,也可置-20℃低温冰箱内保存1年。
操作方法
同免疫扩散法。
正常值
免疫扩散法
血清 成人 0.50~1.15g/L,均值为0.75g/L
母体高于非孕妇女的1.5倍
尿液 均值为2.0mg/24h
化验结果临床意义
(1)血清水平升高:HPx为一种反应较轻的急性时相反应蛋白,在急性应激反应时,HPx浓度升高不超过正常静止时的2倍。某些肿瘤也可升高尤其是黑素瘤。见于风湿性关节炎、感染症、癌、糖尿病
(2)血清含量下降:见于严重溶血性贫血、严重恶性营养不良、出血性胰腺炎、主动脉换瓣膜后、革登出血热、严重肾病综合征、红细胞生成原卟啉症以及肝病(如亚急性肝坏死、肝硬变、慢性活动性肝炎、原发性肝癌等)。其中肝病时HPx的降低程度与肝损害相平行。
附注
HPx可配合结合珠蛋白(Hp)处理血红蛋白(Hb)。当广泛溶血时Hp耗竭,游离的Hb可降解为珠蛋白和血红素,而血红素不溶于水,可和HPx结合成复合物。通过血流至肝脏分解,铁可被机体重新利用,有效地防止了铁的丢失。血红素降解的卟啉环进一步代谢为胆红素由胆汁排出,而HPx又在血循环中反复利用。连续动态观察血清HPx的变化以了解血管内溶血状况,其临床价值优于Hp,因为在溶血情况下,血清Hp水平可下降至零。例如在体外循环手术后。HPx水平持续下降表明红细胞继续破坏。
相关疾病
急性应激反应、溶血性贫血、肾病综合征、原发性肝癌