进行性对称性红斑角化症

进行性对称性红斑角化症的治疗

内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%～10%的水杨酸、20%尿素软软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。

概述

对称性进行性红斑角化症（symmetrical progressive erythrokeratoderma）是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，婴儿期即可发病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。可内服维生素A或维A酸类药物，局部使用维A酸类制剂、角质剥脱剂治疗。

疾病名称

进行性对称性红斑角化症

英文名称

symmetrical progressive erythrokeratoderma

进行性对称性红斑角化症的别名

对称性进行性红斑角化症

分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 角化性皮肤病

ICD号

L11.0

病因

进行性对称性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常。

发病机制

发病机制还不清楚。

进行性对称性红斑角化症的临床表现

进行性对称性红斑角化症婴儿期即可发病，开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季发红明显，冬季角化干燥显著，可发生?裂。

辅助检查

组织病理：表皮各层增厚，以角质层最为显著，真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

毛发红糠疹

进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性丘疹，尤以指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。

疣状肢端角化症

损害为多数扁平疣样角化性丘疹，分布于手足背侧。有时可呈线状排列。

预后

病程慢性。

相关药品

维生素A、维A酸、水杨酸、尿素、尿素软膏

相关检查

维生素A

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