进行性肢端色素沉着病
目录
进行性肢端色素沉着病的治疗
进行性肢端色素沉着病的治疗无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。
概述
进行性肢端色素沉着病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端黑变病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛(1962)报告一例日本婴儿。
进行性肢端色素沉着病多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病,大多于生后2~6个月。好发于指(趾)背面,而不发生于关节处,有的可累及身体大部。皮损为均匀的弥漫性褐色色素沉着,并进行性加深呈黑褐色,边界清楚,表面平滑,少数上有脱屑,呈对称分布。有家族史,父母有血缘关系。本病可伴有癫痫样发作。
进行性肢端色素沉着病应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。
目前,进行性肢端色素沉着病的治疗无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。
疾病名称
进行性肢端色素沉着病
英文名称
progressive acromelanosis
进行性肢端色素沉着病的别名
acromelanosis progressiva;进行性肢端黑变病;进行性肢端色素沉着症
分类
ICD号
L81.8
流行病学
进行性肢端色素沉着病好发于婴幼儿。
进行性肢端色素沉着病的病因
多为常染色体显性遗传,可能与近亲结婚有关。
发病机制
发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。
进行性肢端色素沉着病的临床表现
表现为所有指(趾)背侧皮肤弥漫性色素沉着,境界明显,表面光滑、无脱屑,指甲不受侵犯,其面积进行性扩大,颜色加深。患者4~5岁后皮损呈进行性发展,色素沉着可波及到腹股沟、下腹部、股、臀、四肢、外阴、腋下、头颈等部位。幼儿智力发育迟缓,可有癫痫样发作,有的可伴有色素痣,毛痣。父母有血缘关系。
辅助检查
组织病理:真皮与表皮交界处黑素增多,表皮轻度角化过度,角质层有黑素小体,真皮浅层可见少数噬黑色素细胞,有轻度围管性浸润。
进行性肢端色素沉着病的诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
进行性肢端色素沉着病应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。
进行性肢端色素沉着病的预防
避免近亲结婚。