颅内原发性黑色素瘤

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治疗方案

1.手术治疗 应将肿瘤和受累的脑膜和脑叶一并切除,位于重要功能区者应注意保护瘤周结构。肿瘤广泛性浸润伴严重水肿者可行去骨瓣减压或颞肌下减压。

2.综合治疗 包括放射治疗和化学治疗,有一定疗效。小于3cm的病灶考虑立体定向放射外科治疗。

疾病分类

普通外科,神经外科,肿瘤

疾病概述

颅内黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤,其临床表现不具特征性,诊断和治疗困难,预后不佳。

症状头痛呕吐视力障碍等颅内高压症状,癫癎发作、精神异常、偏瘫、失语、复视、面部麻木疼痛耳鸣眩晕、饮水呛咳、行走不稳等神经系统症状,以病程发展的速度。询问有无酱油尿液排出。

疾病描述

颅内黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤,其临床表现不具特征性,诊断和治疗困难,预后不佳。

症状体征

头痛、呕吐、视力障碍等颅内高压症状,癫癎发作、精神异常、偏瘫、失语、复视、面部麻木或疼痛、耳鸣、眩晕、饮水呛咳、行走不稳等神经系统症状,以病程发展的速度。询问有无酱油色尿液排出。

疾病病因

发病原因不是很清楚。

病理生理

病机制不是很清楚。

诊断检查

诊断

1.病史 询问有无头痛、呕吐、视力障碍等颅内高压症状,有无癫癎发作、精神异常、偏瘫、失语、复视、面部麻木或疼痛、耳鸣、眩晕、饮水呛咳、行走不稳等神经系统症状,以病程发展的速度。询问有无酱油色尿液排出。

2.体检 检查有无视乳头水肿视神经萎缩,详细检查脑神经功能脑干功能、有无失语、肢体运动功能和小脑功能障碍。

3.腰椎穿刺脑脊液检查 脑脊液压力增高,脑脊液内可查见黑色素瘤细胞。抗S100蛋白抗体免疫组化多为阳性染色。

4.CTMRI扫描 CT扫描显示肿瘤边界不清,增强效应明显,周围水肿较重。MRI显示T1加权为高信号,T2加权为低信号,增强后明显强化,在水肿与瘤灶之间有一低信号环。

预后及预防

无特殊预防方式。


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